Adrenogenitalismo

ADRENOGENITALISMO (adrenogenitalism) Trastorno ca­racterizado por la hipersecreción de andrógenos cortico-suprarrenales que provoca masculinización somática. La producción excesiva de la hormona puede deberse a un tumor suprarrenal virilizante, una hiperplasia suprarrenal congénita o una deficiencia congénita de las enzimas ne­cesarias para transformar los esteroides andrógenos en­dógenos en glucocorticoides.

Las niñas que nacen con adrenogenitalismo pueden ser seudohermafroditas con aumento del tamaño del clítoris y fusión labial durante los primeros años y posteriormente hirsutismo, disminución del tono de voz, acné, amenorrea, distribución masculina del pelo y desarrollo muscular. Los niños con adrenogenita­lismo congénito presentan desarrollo precoz del pene, prós­tata y vello púbico y axila, pero sus testículos continúan siendo de pequeño tamaño e inmaduros debido a la re­troalimentación negativa que condiciona el nivel elevado de andrógenos suprarrenales y que impide el aumento pu­beral normal de los niveles de gonadotropina hipofisarios.

Los niños con adrenogenitalismo suelen ser muy altos pe­ro sus epífisis se cierran prematuramente y en la vida adulta son de estatura baja. Los tumores virilizantes son más fre­cuentes o se diagnostican con mayor frecuencia en la mu­jer. Por lo general aparecen entre los 30 y 40 años de edad pero pueden surgir después, tras la menopausia. Los sig­nos de este tipo de tumores en la mujer incluyen hirsutis­mo, amenorrea, piel grasa, alteraciones ováricas, hipertrofia muscular y atrofia del útero y las mamas. El tra­tamiento consiste en resección del tumor, administración de cortisol e intervenciones de cirugía plástica. Puede es­tar indicada la depilación eléctrica. V. también seudoher­mafroditismo.

El Síndrome Adrenogenital es un trastorno endocrino debido a una actividad anómala de la corteza suprarrenal, en el que se producen canti­dades inferiores a lo normal de cortisol y superiores a lo normal de andrógenos, que condicionan una pubertad precoz en los varones y masculinización de los genitales externos en las niñas (seudohermafroditismo). Esta enfer­medad, que suele ser congénita, también puede adquirir­se en la vida adulta como resultado de la administración de medicamentos o por la aparición de un tumor que su­prima o estimule las glándulas suprarrenales.

En las lac­tantes el síndrome suele ser evidente en el momento del nacimiento y se caracteriza por aumento de tamaño de los labios y el clítoris. En los varones el diagnóstico no suele hacerse hasta los cuatro años de edad o más, cuando se observa un desarrollo precoz del pene con subdesarrollo de los testículos. El restablecimiento del equilibrio hormo­nal suele conseguirse con la administración de un corticos­teroide. Para que los genitales femeninos alcancen un de­sarrollo normal es necesario a veces practicar precozmen­te cirugía reconstructora. Denominado también hiper­plasia suprarrenal congénita.

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