CISTINURIA

CISTINURIA  (cystinuria)1. Presencia anormal en la orina del aminoácido cistina. 2. Alteración hereditaria de los tú-bulos renales que se caracteriza por la excreción urinaria de cistina y otros aminoácidos. Se transmite como carác­ter autosómico recesivo. Los túbulos renales no son capa­ces de reabsorber la cistina, que se acumula a concentración elevada y tiende a precipitar y formar cál­culos renales o vesicales. El tratamiento se basa en impe­dir la formación de cálculos o disolverlos aumentando el flujo de orina, disminuyendo su pH y facilitando la solubili­dad de la cistina. Además de aconsejar una ingesta abun­dante de líquidos, se administra bicarbonato sódico, acetazolamida y, en los casos refractarios, d-penicilamida.

Categoría: Glosario Médico.