Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (pseudocoxalgia, osteocondritis deformante juvenil o coxa plana)

CONCEPTO Y EPIDEMIOLOGÍA.
Isquemia de la extremidad proximal del fémur en crecimiento que condiciona su osteonecrosis parcial y posterior revascularización y reosificación. Puede aparecer entre los 2 y los 13 años, pero la mayor parte de los casos ocurren entre los 4 y 8 años de edad. Es unilateral en el 90% de los casos, de 4 a 5 veces más frecuente en varones y poco frecuente en niños de color. Se asocia con retraso de la edad ósea (y talla baja que posteriormente se recupera), hiperactividad, tabaquismo pasivo y alteraciones de las somatomedinas. La asociación con coagulopatías (concentraciones bajas de proteínas C y S, hipofibrinolisis, factor V Leiden, concentración aumentada de lipoproteína a) es controvertida. La relación con la sinovitis transitoria ha sido un tema debatido, pero en la actualidad se considera que los casos de sinovitis que teóricamente evolucionan a enfermedad de Perthes son en realidad cuadros isquémicos desde su inicio que se diagnostican erróneamente como sinovitis transitoria por la escasez inicial de expresión radiológica.
ANATOMÍA PATOLÓGICA.
Histológicamente en las fases iniciales se observa osteonecrosis. La posterior revascularización debilita la estructura ósea y facilita la producción de una fractura subcondral que se asocia con el inicio de la cojera. Las deformidades se producen durante la reosificación. El crecimiento del cartílago articular se ve estimulado, lo que con-
tribuye al desarrollo de coxa magna. La mayor parte de los quistes metafisarios son en realidad irregularidades de la fisis o epífisis que aparecen radiológicamente sobreimpuestos a la metáfisis por la deformidad de la cabeza femoral.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS, DIAGNÓSTICO Y PRONÓSTICO.
Clínicamente se presenta con claudicación insidiosa de la marcha, dolor moderado y limitación de la movilidad de la cadera, especialmente abducción y rotación interna. Los estudios de laboratorio son negativos. Radiológicamente se aprecian cinco fases: inicial (radiografía normal u osteopenia), densificación, fragmentación (con o sin visualización de la fractura subcondral o signo de la uñetada de Waldeström), reosificación y remodelación. Cuando existe afectación bilateral deben descartarse otras afecciones como la displasia epifisaria múltiple, enfermedades inflamatorias, hipotiroidismo, anemia de células falciformes o enfermedad de Gaucher. La resonancia magnética puede definir mejor la extensión de la osteonecrosis en fases iniciales, pero no está claro que su utilidad justifique el coste.
Existen varios sistemas para valorar la extensión radiológica de la osteonecrosis. Actualmente el más aceptado es el sistema del pilar lateral de Herring (A: no colapso, B: colapso de menos del 50% del pilar lateral, C: colapso del más del 50% del pilar lateral). La clasificación de Caterall (afectación del 25%, 50%, 75% ó 100% de la epífisis) ha perdido vigencia (figura 20). La tabla 9 recoge los factores de mal pronóstico de la enfermedad de Perthes.
TRATAMIENTO.
El primer objetivo del tratamiento es recuperar la movilidad completa de la cadera, especialmente la abducción (si no se consigue, debe descartarse la existencia de una cadera en bisagra). Conseguido el restablecimiento del rango de movilidad, existen dos opciones de tratamiento
• Observación. Indicada en pacientes en el grupo A de Herring o I-II de Caterall, exceptuando niños 10 años. Algunos autores defienden observar a todos los niños < 6 años independientemente de la extensión de la lesión. • Procedimientos de contención. El objetivo de estos procedimientos es contener la cabeza femoral en el interior del acetá-bulo para favorecer su remodelación, aunque no parece existir ninguna modalidad que la contenga por completo. Pueden emplearse ortesis en abducción y rotación interna (Atlanta, Newington, Scottish-Rite) o realizar osteotomías. No existe consenso sobre cuándo plantearse la realización de osteotomías, si es mejor realizar osteotomías femorales o pélvicas y si en ocasiones es conveniente asociarlas. En los pacientes con deformidad residual puede estar indicada la realización de una osteotomía pélvica de reconstrucción o femoral valguizante.