Enfermedad ósea de Paget


La enfermedad de Paget es la 2ª osteopatía más frecuente en nuestro país (1.5% de los >55 años). Se presenta más en varones de más de 60 años y la prevalencia aumenta con la edad.
Respecto a su etiología se asocian factores genéticos y ambientales. En los osteoclastos se encuentran inclusiones citoplasmáticas que sugieren una infección por paramyxovirus (sarampión, virus respiratorio sincitial o del moquillo canino). Además, se demuestra una fuerte agrupación familiar, que apoyaría un patrón de heterogeneidad genética (fallos distintos en los genes producen una misma enfermedad)
FISIOPATOLOGÍA.
Parece que el fallo primario del Paget reside en los osteoclastos, que son más numerosos y con mayor actividad. La enfermedad se caracteriza por una resorción excesiva de hueso por los osteoclastos, seguida de un incremento de la síntesis ósea. En la fase inicial (fase osteoporótica o lítica) predomina la resorción ósea de un hueso muy vascularizado (balance óseo negativo), seguida de una fase mixta en la que la formación ósea se acopla a la resorción (balance óseo neutro). El hueso que se forma es de tipo laminar y se deposita de forma irregular ( se forma hueso muy rápidamente y no es hueso de calidad, es más frágil). En la última fase (osteoblástica o esclerótica) la formación de hueso supera a la velocidad de reabsorción, por lo que el balance óseo es positivo y se forma un hueso duro y poco vascularizado (poco deformable).
Se observa un aumento de producción de IL-6, citoquina que hace al hueso más sensible a la resorción provocada por la vit D en los focos de la enfermedad, que puede contribuir a la activación osteoclástica. Ver figura 14.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
El 60% de los pacientes se encuentran asintomáticos. El dolor óseo primario es la manifestación clínica más habitual, loca-lizándose en la cabeza, región facial o en la espalda. También son posibles las deformidades (por aumento de tamaño y por la tracción de los músculos sobre un hueso más deformable), la tumefacción en extremidades (por hipervascularización) y la dificultad para la marcha por dismetría de los miembros. Es típico que necesiten una talla mayor de sombrero o que los pantalones les queden largos por arqueamiento de las piernas. La hipoacusia se produce por una afectación directa de los huesecillos del oído interno o es secundaria a la compresión del VIII par en el orificio auditivo interno. El crecimiento de la base del cráneo (platibasia) comprime el troncoencéfalo, mientras que el engrosamiento de la columna dorsal produce paraplejía por compresión de la médula espinal.

DATOS ANALÍTICOS.
Destaca el aumento de los marcadores de formación ósea (fosfatasa alcalina, osteocalcina) y de reabsorción ósea ((hidroxiprolina, fosfatasa ácida). Algunos pacientes con enfermedad inicial muy activa pueden presentar aumento de la calciuria, y rara vez hipercalcemia moderada
ALTERACIONES RADIOLÓGICAS.
La pelvis es la estructura ósea más afectada, seguida del fémur. En la fase lítica de la enfermedad se observa en el cráneo la típica imagen de osteoporosis circunscrita y en los huesos largos lisis con avance en forma de V (tibia en sable).
En la fase mixta se visualiza un ensanchamiento irregular adyacente a la zona de lisis, siguiendo un patrón tosco y estriado. En esta fase, el cráneo se ensancha y aumenta el grosor de la tabla externa. La tracción muscular y la fuerza gravitatoria son las que guían la dirección de las líneas de tensión del nuevo hueso formado, lo que da lugar a las deformidades. Es típico el engrosamiento del orificio pélvico superior y las “vértebras en marco “ al aumentar las estrías verticales y el refuerzo periférico.
En la fase esclerótica, el hueso presenta un aumento homogéneo de densidad. Así ocurre en la columna, formándose las “vértebras en marfil” (que se diferencian del Hodgkin en que la vértebra está aumentada de tamaño en el Paget).
COMPLICACIONES.
1) Los huesos pagéticos están hipervascularizados, por proliferación de los vasos en la fase resortiva. Cuando se afecta más de 1/3 del esqueleto se puede producir una elevación del gasto cardíaco, aunque es rara la insuficiencia cardíaca.
2) En la fase destructiva son posibles las fracturas patológicas, ya que el hueso es demasiado débil. También es posible que se produzca una artropatía por vecindad (más frecuente coxofemoral) y síndromes neurológicos compresivos
3) Aumenta la incidencia de cálculos urinarios por hipercalciuria. También es posible la hiperuricemia.
4) La complicación más grave es el sarcoma (1% de los pacientes). Suele localizarse en la metáfisis distal del fémur o en la tibia proximal. Se debe sospechar ante el aumento del dolor y de la tumefacción, junto con un aumento exagerado de los niveles de fosfatasa alcalina (MIR 96-97F, 101).
DIAGNÓSTICO.
El diagnóstico se realiza por la elevación de los niveles de fosfatasa alcalina o por la aparición de alteraciones radiológicas características. La gammagrafía con Tc99 indica la extensión de la enfermedad, ya que capta en aquellas zonas con aumento del metabolismo óseo.
TRATAMIENTO.
Los enfermos asintomáticos no se tratan Los bifosfonatos son el fármaco de elección, reservándose la calcitonina en perfusión iv para las compresiones medulares. Ambos fármacos actúan inhibiendo la acción de los osteoclastos.
Las indicaciones absolutas de tratamiento son los enfermos sintomáticos con dolor óseo persistente, compresión nerviosa, deformidad ósea, insuficiencia cardíaca, hipercalcemia e hipercalciuria, fracturas óseas y preparación para cirugía ortopédica (al disminuir la resorción también disminuye la vascularización). Es necesaria la cirugía para aliviar la artropatía por vecindad. Las indicaciones relativas son los pacientes asintomáticos con afectación de la base del cráneo y vertebral (por las posibles complicaciones neurológicas) y lesiones líticas en huesos de carga

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Categoría: Glosario Médico.




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