ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

La esclerosis sistémica progresiva (ESP) es una enfermedad generalizada originada por el depósito excesivo de los componentes del tejido conjuntivo en los órganos, expresado en forma de fibrosis tisular. Afecta predominantemente a la piel. Suele aparecer en mujeres (3/1) entre los 30 y 50 años (en la edad fértil), siendo más frecuente y grave en la raza negra.
Dentro de la ESP se distinguen dos formas clínicas fundamentales:
– La ESP con afectación cutánea limitada, que puede presentarse como síndrome de CREST (Calcinosis, fenómeno de Raynaud, alteraciones Esofágicas, eSclerodactilia, Telangiectasias). Es más frecuente en niños y mujeres jóvenes
– La ESP con afectación cutánea difusa, con afectación visceral importante.
La esclerosis puede afectar exclusivamente a la piel en la forma con afectación cutánea limitada. Dentro de la formas clínicas posibles, la más frecuente es la morfea en placas, que son placas nacaradas escleróticas localizadas en el tronco, no pruriginosas y con un halo adyacente violáceo (lilac ring). No se adhiere a los planos profundos y produce atrofia cutánea con pérdida de los anejos cutáneos. Otras formas son la morfea en gotas, morfea generalizada y la morfea lineal (que se denomina en golpe de sable si se localiza en la cara).

Categoría: Oftalmología.