Granulomatosis de Wegener


Es una vasculitis necrotizante granulomatosa de pequeño vaso, donde los granulomas son de localización intra o extravascular. Típicamente asocia afectación de las vías respiratorias superiores e inferiores, junto con glomerulonefritis. Afecta a personas en la edad media de la vida, con proporción 1/1 entre sexos. Es la vasculitis más frecuente de todas las que afectan al pulmón.

CLÍNICA

En el 96% de los pacientes existe alteración del tracto respiratorio superior y/o inferior. La sinusitis es el síntoma de debut más frecuente, representado clínicamente por dolor y supuración purulento-hemorrágica a través de la fosa nasal. Histológicamente existe inflamación, necrosis y formación de granulomas, con o sin vasculitis, llegando en ocasiones a producirse ulceraciones en la mucosa nasal. El tabique nasal se puede perforar, dando como resultado una nariz en silla de montar. A veces el proceso de cicatrización origina una estenosis subglótica que puede provocar una obstrucción respiratoria grave.

Sinónimos
Angeítis Pulmonar
Enfermedad de Wegener
Granulomatosis Linfomatosa
Granulomatosis Respiratoria Necrotizante
Granulomatosis Pulmonar de Wegener

Causas
La Granulomatosis de Wegener es una vasculitis (grupo de enfermedades en la que se afectan los pequeños vasos sanguíneos), afecta al tracto respiratorio superior (nariz, senos, oídos), a los pulmones y a los riñones. También se afectan las articulaciones (inflamación articular o artritis), casi en la mitad de los casos, loss ojos y la piel.

Se desconoce la causa, aunque se sugiere una reacción de hipersensibilidad (reacción exagerada del organismo los agentes extraños); no se relacionan con la enfermedad factores familiares, ni geográficos o de exposición ocupacional..

La edad de presentación es alrededor de los 40 y los 55 años de edad, aunque puede afectar a individuos de cualquier edad, pero es muy rara en los niños, aunque, se han descrito casos en lactantes.

La prevalencia en los Estados Unidos es de alrededor de 3 por 100.000, con una relación hombre – mujer de 1:1. La mayoría de los pacientes son de raza blanca. La enfermedad suele diagnosticarse entre los 40-55 años, aunque puede afectar a individuos de cualquier edad.

Datos relevantes
La vasculitis que produce la granulomatosis de Wegener afecta en un 90-95% a las vías respiratorias superiores e inferiores En segundo término se afecta el riñón donde se produce una glomerulonefritis (proceso inflamatorio que afecta al riñón) necrosante focal que se traduce clínicamente en hematuria (sangre en la orina) e insuficiencia renal.

Los primeros síntomas generalmente son sistémicos y pueden ser: fatiga, malestar general (sensación de enfermedad), fiebre, molestias en senos paranasales, etc. Con frecuencia las infecciones respiratorias superiores como sinusitis o infecciones del oído preceden el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener. Otros síntomas de las vías respiratorias superiores incluyen sangrado nasal, dolor y úlceras o llagas alrededor del orificio nasal

La enfermedad renal es necesaria para hacer el diagnóstico definitivo de la granulomatosis de Wegener. La orina puede estar sanguinolenta lo cual aparece con frecuencia como orina roja o turbia. La progresión de la afectación renal es rápida, apareciendo una insuficiencia renal meses después del diagnóstico inicial.

La fiebre persistente sin causa aparente (fiebre de origen no determinado) puede ser un síntoma inicial de esta enfermedad y puede estar precedido de sudoración nocturna. Es frecuente la pérdida de peso y la anorexia. Las lesiones de la piel son comunes, pero no existe una lesión típica asociada con la enfermedad.

Muchos pacientes presentan problemas oculares que pueden variar desde una conjuntivitis leve hasta una inflamación severa del globo ocular y de los tejidos que lo rodean.

El diagnostico es clínico y se confirma mediante el estudio microscópico de una zona afectada.

Pueden realizarse pruebas de laboratorio e incluso biopsias de riñón para concretar el grado de afectación renal. Las alteraciones características de laboratorio son elevación de la sedimentación, leucocitosis, anemia, y factor reumatoide positivo. Los Anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA), descritos en 1982, como unos anticuerpos dirigidos contra ciertos antígenos presentes en los neutrófilos tienen un importante valor diagnóstico.

En la radiografía de tórax los hallazgos más comunes son nódulos (45%) que pueden ser únicos o múltiples, cavitados o no. La biopsia (operación que consiste en extirpar en el individuo vivo un fragmento de órgano o de tumor con objeto de someterlo a examen microscópico) renal casi nunca es diagnóstica de la granulomatosis de Wegener, pero cuando es positiva muestra glomerulonefritis focal segmentaría con poca o ninguna evidencia de depósito de complejos inmunes a la inmunofluorescencia o a la microscopia electrónica.

El tratamiento con corticosteroides, ciclofosfamida, metotrexato o azatioprina produce una recuperación a largo plazo en más del 90% de las personas afectadas.

La mayoría de las personas se recuperan con el tratamiento en meses, aunque se puede desarrollar una insuficiencia renal crónica. Si no se le da un tratamiento adecuado, la enfermedad es fatal a los pocos meses de haber sido diagnosticada.

Pocas enfermedades han cambiado más su pronóstico con los tratamientos modernos, ya que de ser una enfermedad mortal a corto plazo, se ha pasado a una tasa de curaciones cercana al 95% de los pacientes.

A todos los pacientes se les debe dar tratamiento profiláctico para la neumonía por Pneumocistis carinii, ya que la desarrollan secundariamente en mas del 20% de los casos.

Especialidad médica que la trata
Nefrología
Neumología
Medicina Interna
Reumatología

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Categoría: Glosario Médico.




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