LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Epidemiología
Es una enfermedad autoinmune de causa desconocida en la que se produce una lesión tisular por el depósito anormal de inmunocomplejos y por la presencia de gran cantidad de autoanticuerpos contra las estructuras orgánicas.
Prevalece en mujeres en edad fértil, siendo más frecuente en la raza negra (y también más grave, por ser habitual la afectación renal)
Etiopatogenia
Diversos factores etiológicos han sido involucrados. Entre ellos destacan:
1. Asociación con factores genéticos, como determinados haplotipos de HLA ( el DR2 y el DR3) y déficits de factores del complemento (C1q, C2 y C4). En ciertas familias existe predisposición a padecer LES.
2. Las hormonas sexuales (estrogénicas) también parecen estar en relación con la patogenia de esta enfermedad. El LES es casi exclusivo del sexo femenino y se ha demostrado que el metabolismo de dichas hormonas está alterado en estas pacientes. Además, se conoce la capacidad de los estrógenos para inducir tolerancia inmunológica (lo que facilitaría la formación de autoanticuerpos que no son destruidos por el sistema inmune y originan el daño histológico).
3. Factores ambientales como la radiación solar UVB-UVA y algunos fármacos, pueden inducir la aparición del LES.
4. Factores inmunológicos. Es sabido que estas pacientes tienen fallos en la regulación de la inmunidad y en la eliminación de inmunocomplejos, con una excesiva tolerancia frente a los autoanticuerpos y a la formación de inmunocomplejos.
Manifestaciones clínicas
El LES puede afectar prácticamente a cualquier órgano o sistema. Es frecuente que la paciente sufra exacerbaciones intercaladas entre períodos de inactividad de la enfermedad.
• Manifestaciones generales inespecíficas: (95%) representadas por febrícula, anorexia, astenia y pérdida de peso.
• Manifestaciones musculoesqueléticas(95%): casi todos los pacientes presentan artralgias y mialgias. También es posible la afectación en forma de poliartritis no erosiva migratoria en las articulaciones proximales de la mano y rodillas, excesivamente dolorosa para los signos inflamatorios. Es muy característica la artropatía de Jaccoud, consistente en desviación cubital en ráfaga y reductible de la muñeca junto con deformidad en cuello de cisne de los dedos. En un pequeño número de pacientes es posible encontrar una verdadera miositis inflamatoria y el 15% sufre necrosis avascular. (MIR 97-98, 224; MIR 96-97F, 94)
• Alteraciones hematológicas(85%): en la mayoría de los pacientes con lupus activo se detecta anemia de procesos crónicos (normocítica-normocrómica). En un 10% hay anemia hemolítica Coombs positiva que responde a dosis altas de corticoides.
La leucopenia y la linfopenia son frecuentes, pero no aumentan la susceptibilidad a las infecciones ni necesitan tratamiento. La trombocitopenia leve también es común, y si se asocia con anemia hemolítica autoinmune, conforma el denominado síndrome de Evans.
No hay que olvidar la existencia del anticoagulante lúpico, que origina trombosis de repetición.
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Manifestaciones cutáneas(80%): la fotosensibilidad se presenta en el 70% de los pacientes e indica la relación patogénica de los rayos UVB-UVA en el LES. Son frecuentes las aftas orales y nasales dolorosas. Según el tipo de lesión predominante, el lupus se subdivide en 3 grupos:
1. Lesiones agudas: la más característica es la erupción malar en alas de mariposa, una erupción eritematosa en el puente nasal y las mejillas que cura sin dejar cicatriz. También son frecuentes las erupciones exantemáticas maculopapulosas en zonas fotoexpuestas, que indican una exacerbación de la enfermedad.
2. Lesiones subagudas (LECS: lupus eritematoso cutáneo subagudo): pertenecen a un subgrupo de la enfermedad, donde dominan el cuadro las lesiones eritematosas en zonas fotoexpuestas. En dichas lesiones puede predominar la descamación (psoriasiformes) o la confluencia (polícíclico anular) y no dejan cicatriz al curar. Se asocia a fatiga y artritis, pero no hay afectación renal ni del SNC. Está relacionado con autoanticuerpos anti Ro y anti DNA monocatenario (ss).
3. Lesiones crónicas o lupus discoide: es la forma más frecuente de presentación del lupus cutáneo y aparece en un 20% de los pacientes afectos de LES. Es muy rara la evolución del lupus cutáneo hacia la forma sistémica. Se manifiesta como lesiones atróficas y cicatriciales que producen pérdida de los anejos y desfiguraciones. Se localizan en el cuero cabelludo (alopecia irreversible), cara y resto de zonas expuestas al sol. Las lesiones son circulares con borde eritematoso elevado, descamación, taponamiento folicular y telangiectasias. Es posible la afectación del panículo adiposo (lupus profundo)
• Alteraciones neurológicas (60%): cualquier región del sistema nervioso puede estar afectada.La disfunción cognitiva leve es la manifestación más frecuente y las convulsiones y la psicosis forman parte de los criterios diagnósticos del LES. Aunque el diagnóstico es clínico, la RMN puede detectar tanto lesiones agudas como crónicas. En el LCR existe aumento de las proteínas y las células, detectándose a veces bandas oligoclonales. Se cree que los mecanismos patogénicos de estas alteraciones son la vasculitis o el daño directo tisular por autoanticuerpos.
• Manifestaciones cardiopulmonares(60%): la pleuritis bilateral es la alteración pulmonar más frecuente. La causa más frecuente de infiltrados pulmonares es la infección, mucho más habitual que la neumonitis lúpica (que cursa de forma similar a una neumonía infecciosa).
En cambio, la hemorragia masiva alveolar por vasculitis de pequeño vaso es la manifestación que más mortalidad ocasiona. Respecto a las alteraciones cardíacas, la pericarditis es la más común de todas. Muy característica es la endocarditis de Libman-Sacks, que se visualiza mediante el ecocardiograma transesofágico y puede producir insuficiencia de válvulas izquierdas.
• Afectación renal(50%): prácticamente todos los pacientes con LES tienen alteraciones en la biopsia renal. Sin embargo, la nefropatía clínica sólo se objetiva en un 50% de los pacientes y su presencia oscurece el pronóstico de la enfermedad. Se correlaciona con los títulos de anticuerpos anti-ADNds y con el descenso marcado del complemento (C3, C4 y CH50).
Las formas anatomopatológicas de GN lúpica se clasifican en 6 categorías y es frecuente la evolución de una a otra forma. En todas ellas la IFD demuestra depósitos compuestos por una mezcla variable de inmunoglobulinas (IgG, IgM e IgA) y complemento (C1q, C4 y C3) con un patrón granular. Esto hace creer que el mecanismo de lesión tisular sea el depósito de inmunocomplejos circulantes y la activación posterior del complemento.
Clase I: lesión glomerular lúpica mínima. Se caracteriza por la práctica normalidad clínica e histológica.
• En el MO hay escasos o nulos cambios.
• IF. Revela depósitos ocasionales en el mesangio exclusivamente. Clínicamente el filtrado glomerular es normal.Puede haber hematuria, proteinuria.
Clase II: glomerulonefritis lúpica mesangial. Se objetiva proteinuria moderada y hematuria en casi la mitad de los pacientes y rara vez produce síndrome nefrótico con hipertensión arterial. El filtrado glomerular casi siempre es normal. Es la forma más frecuente en enfermos asintomáticos, con supervivencia mayor del 90% a los 5 años.
• MO. Se visualiza esclerosis mesangial (tipo IIA) y/o proliferación mesangial difusa (tipo IIB).
• IF. Revela depósitos mesangiales de IgG, IgM Ig A y complemento.
Clase III: glomerulonefritis lúpica proliferativa focal y segmentaria (afectación de 50% de los glomérulos). Es la forma más frecuente en los enfermos sintomáticos, y la de peor pronóstico. Los pacientes presentan un sedimento urinario activo, proteinuria importante, hipertensión y alteración de la función renal en el 50% de los casos en el momento del diagnóstico. Es de muy mal pronóstico, con evolución a insuficiencia renal terminal en un 20% de los pacientes a pesar del tratamiento.
• MO. Existe proliferación celular difusa mesangial y endotelial con amplia interposición de células mesangiales en la pared del capilar periférico. Hay necrosis fibrinoide, cuerpos hematoxilínicos y «asas de alambre» (capilares engrosados por el aumento de la membrana basal y la interposición del mesangio). Se pueden encontrar semilunas y diversos grados de lesión crónica.
• ME. Aparecen depósitos granulares de predominio subendotelial y mesangial en casi todas las asas capilares.
Clase V: glomerulonefritis lúpica membranosa. La mayoría (90%) presentan proteinuria en rango nefrótico. Aunque en principio la función renal es normal, con el paso de los años sufre un deterioro progresivo.
• MO. Engrosamiento de la pared capilar. A veces existe proliferación mesangial (algo inusual en la GN membranosa idiopática o primaria).
• IFD y ME. Encontramos depósitos electrodensos de predominio subepitelial asociados con reacción de la membrana basal en forma de espigas (igual que en la GN membranosa idiopática).
Clase VI: glomerulonefritis esclerosante o terminal. Es el estadio final. Hay glomeruloesclerosis difusa, escasos depósitos y extensa afectación tubulointersticial.
La biopsia renal debe realizarse cuando se sospecha que su resultado puede variar el tratamiento.
• Manifestaciones gastrointestinales (45%):predominan las naúseas, vómitos y la diarrea. La vasculitis intestinal es la manifestación clínica más peligrosa, pero el LES también puede producir peritonitis aguda estéril, ascitis y pancreatitis. Las transaminasas están elevadas habitualmente (no implica lesión hepática), pero se suelen normalizar con el tiempo.
• Alteraciones vasculares (15%): los anticuerposantifosfolípido y anticardiolipina suelen producir trombosis en vasos de cualquier calibre. A largo plazo, el tratamiento esteroide produce una aterosclerosis acelerada.
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Categoría: Glosario Médico.
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trabajo con una sra de 61 años ella tiene lupus hace 20 años estuvo normal pero hace 3 años ella esta como si estuviera mal dela cabeza ve cosasdonde no las hay se le fijan cosas te repite lo mismo pelea mucho eso que ella tiene puede ser del lupus por favor ayudenme quisiera saber