Manifestaciones clínicas DE LA AMILOIDOSIS


Las manifestaciones clínicas dependen de los órganos donde se ha depositado el amiloide. La proteinuria ( que se manifiesta en forma de edemas por disminución de la presión oncótica) es la primera manifestación de la amiloidosis AA y AL.
1. Riñón. La afectación renal se produce en el 70-90% de los pacientes. Es la primera causa de muerte en la amiloidosis secundaria (AA) y la segunda causa, después de la afectación cardíaca, en la amiloidosis primaria (AL). El material amiloide se deposita en el mesangio y en la pared capilar. Al dañar la membrana de filtración se produce proteinuria, que llega hasta rango nefrótico. Es muy frecuente la trombosis de la vena renal como complicación del síndrome nefrótico. La amiloidosis también puede manifestarse como daño tubular (síndrome de Fanconi, si altera el tcp, acidosis tubular renal y diabetes insípida nefrogénica si altera el tcd).
2. Corazón. Se observa en la amiloidosis primaria como una insuficiencia cardíaca tipo restrictivo (la infiltración impide la normal relajación del corazón en la diástole) que no responde al tratamiento. Si el depósito se realiza en el sistema de conducción, se producen arritmias y bloqueos En la ecocardiografía se visualizan los depósitos fibrilares como hiperecogénicos, dando la imagen de “centelleo granular” .
3. Aparato digestivo. La infiltración del tubo digestivo también es habitual; el amiloide se deposita en la pared y produce obstrucción de la luz, úlceras y dificulta la absorción (por lo que se pierden proteínas y el aumento de residuos origina diarreas). Las hemorragias son consecuencia de la fragilidad de los capilares. Es típica la macroglosia en la forma 1ª. La infiltración hepática cursa con hepatomegalia y aumento de las enzimas de la colestasis.
4. Aparato locomotor. La forma AL asociada al mieloma es la que más frecuentemente afecta a las articulaciones produciendo artritis, al depositarse el amiloide en el cartílago y en la membrana sinovial. Cuando se infiltran los músculos del hombro, puede observarse el signo del “almohadillado del hombro u hombro de jugador de rugby”.
5. Piel. La afectación cutánea es una de las manifestaciones más características de la amiloidosis primaria. Típicamente se observa la tríada formada por el sd de túnel carpiano, la macroglosia y las lesiones mucocutáneas. Las lesiones más frecuentes son las petequias y equimosis espontáneas (ya que el amiloide infiltra los capilares, haciéndose estos más frágiles) que producen el sd del ojo negro si se localizan alrededor de la órbita.
Las segundas en frecuencia son las pápulas céreas en la zona de la cara y cuello. Según qué estructura infiltre el amiloide se produce alopecia ( folículo piloso), cambios esclerodermiformes (difusamente), lesiones ampollosas, lesiones ungueales (matriz ungueal) o Sd de Sjügren (gl. exocrinas).
La amiloidosis puede afectar exclusivamente a la piel (forma localizada), dando lesiones pruriginosas de las cuales el liquen amiloideo es la más frecuente (lesiones verrucosas en placas en cara anterior de la piernas).También puede producir máculas y nódulos.
6. Sistema nervioso. Se afecta frecuentemente en las formas heredofamiliares, manifestándose como neuropatías periféricas y alteraciones vegetativas. Recuerda que el sd de Down y la enfermedad de Alzheimer se engloban dentro de las amiloidosis. El síndrome del túnel carpiano aparece especialmente en la amiloidosis primaria (AL) y en la asociada con la hemodiálisis crónica (?2 M).
7. Sistema endocrino. La infiltración del tejido de las glándulas endocrinas es habitualmente asintomática. Característicamente se visualiza amiloide en el cáncer medular de tiroides y en los islotes pancreáticos de la DM tipo 2 evolucionada.
8. Aparato respiratorio. El amiloide se deposita a cualquier nivel del árbol respiratorio, afectando a las vías inferiores en la amiloidosis AL (en forma de un patrón restrictivo difuso, que se acompaña de disnea). Cuando se deposita en las vías respiratorias superiores, obstruye su luz, favoreciendo la infección.

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Categoría: Glosario Médico.




2 Responses to “Manifestaciones clínicas DE LA AMILOIDOSIS”

  1. daphne Dice:

    Eso es del CTO !!


  2. Kathy Dice:

    Por favor, si alguien conoce algun medico especialista en esta enfermedad, especialmente la amiloidosis primaria, (miocardiopatía restrictiva),que me indique con quien contactarme o donde dirigirme. Mi abuelito está diagnosticado con esta enfermedad y necesito ayudarlo.
    De antemano, muchas gracias


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