Polimiositis y dermatomiositis


Es un trastorno autoinmune que afecta fundamentalmente a la musculatura proximal de las extremidades, de la cabeza y del cuello. Muchos enfermos tienen afección cutánea, hablándose, entonces, de dermatomiositis. Puede ocurrir como entidad primaria o estar asociado con malignidad u otras enfer-medades del tejido conectivo. La participación pulmonar es frecuente y es una importante causa de morbilidad y mortalidad.

La neumonía aspirativa es la complicación pulmonar más frecuente, secundaria a miositis de los músculos de la hipofaringe y del esófago.

La neumonitis intersticial se observa en aproximadamente el 65% de los pacientes inicialmente diagnosticados de polimiositis/dermatomiosistis. La neumonía intersticial no específica es el cuadro histológico más frecuente, aunque también puede observarse neumononía intersticial usual, daño alveolar agudo y neumonía organizada criptogénica.

Por último, puede existir afectación de la musculatura respiratoria que puede conducir a insuficiencia respiratoria hipercápnica, aunque esta complicación es poco frecuente.

Las miopatías inflamatorias idiopáticas son enfermedades musculares poco frecuentes que cursan con debilidad muscular, fundamentalmente proximal y simétrica, y con inflamación no supurativa del músculo esquelético.
Clasificación de la Polimiositis-Dermatomiositis (Bohan y col).
– Grupo I: polimiositis idiopática primaria.
– Grupo II: dermatomiositis idiopática primaria.
– Grupo III: dermatomiositis o polimiositis asociada a neoplasia: en mayores de 50 años y ancianos. Asociados a tumores de mama, pulmón, ovario, gastrointestinales y mieloproliferativos.
– Grupo IV: dermatomiositis o polimiositis infantil asociada con vasculitis: afectación cutánea con signos de vasculitis sistémica y calcificación subcutánea
– Grupo V: polimiositis o dermatomiositis asociada con enfermedad del colágeno.
DIAGNÓSTICO.
Se requiere cuadro clínico típico elevación de CPK, EMG característico, biopsia muscular positiva.
TRATAMIENTO.
De elección los corticoides en dosis altas. Si no hay respuesta, se prueba con la azatioprina. Las manifestaciones cutáneas responden a la hidroxicloroquina.

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Categoría: Glosario Médico.




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