Raquitismo y osteomalacia


El raquitismo y la osteomalacia son trastornos que cursan con un defecto de la mineralización de la matriz orgánica del esqueleto. El raquitismo afecta al esqueleto en crecimiento y especialmente a las metáfisis, mientras que la osteomalacia es un trastorno del esqueleto del adulto. Para una mineralización normal del tejido osteoide se requiere una cantidad adecuada de calcio, fosfatos, así como una función metabólica normal. La alteración en cualquiera de los iones o del metabolismo origina estas enfermedades.
ETIOLOGÍA.
Muchas son las causas que pueden derivar a osteomalacia o raquitismo:
1. Déficit de vitamina D. Puede ser por:
– Aporte extrínseco insuficiente (ingestión inadecuada, exposición insuficiente a la luz solar).
– Trastornos gastrointestinales (malabsorción intestinal por enfermedad hepática que no produce la primera hidroxilación, insuficiencia pancreática que no produce las micelas necesarias para la absorción de la vit D liposoluble o enfer-medad del intestino delgado que por daño de la mucosa no absorbe el calcio ni la vitamina D).
– Trastornos del metabolismo de la vit D (adquiridos, como la insuficiencia renal, el sd. nefrótico, donde se pierde por orina la proteína transportadora de la vit D, o el tratamiento con anticonvulsionantes, que induce los enzimas hepáticas que catabolizan la vit D. Hay causas hereditarias, como el pseudodéficit o dependencia de vit D tipo I -provocado por déficit de la 25-OH hidroxilasa-, o la alteración del receptor de la vitamina D, que produce el raquitismo hereditario dependiente de vitamina D tipo II, típicamente asociado a alopecia).
2. Hipofosforemia crónica tanto por:
– Déficit de aporte (abuso de antiácidos con aluminio que quelan el fosfato e impiden su absorción).
– Pérdida tubular de fosfato (raquitismo resistente a la vitamina D ligado al cromosoma X, osteomalacia hipofosfatémica resistente a la vitamina D, de aparición en el adulto, acidosis tubular renal, ingesta de fármacos, síndrome de Fanconi).
FISIOPATOLOGÍA.
La figura 11 resume el metabolismo de la vitamina D y los cambios que aparecen en los pacientes con osteomalacia secundaria a su déficit.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
El raquitismo suele manifestarse de forma florida a partir del año de edad. Existe un retraso en el crecimiento y la formación de hueso no mineralizado (y por tanto frágil y muy deformable) da lugar a las deformidades óseas y a las fracturas. Las deformidades aparecen inicialmente en el cráneo y avanzan caudalmente. Aparece craneotabes (reblandecimiento óseo), junto con fontanelas amplias que tardan en cerrarse. Existe prominencia frontal (frente olímpica) y parietal (caput cuadratum) con aplastamiento occipital (debido a la postura de decúbito). Hay retraso en la dentición. Los engrosamientos condrocostales (por producción de excesivo tejido osteoide que intenta compensar la falta de mineralización) producen el rosario raquítico. La deformidad de las últimas costillas en su inserción en el diafragma da lugar al surco de Harrison y el ensanchamiento de la base del tórax le confiere el aspecto de tórax alado. En las extremidades aparecen engrosamientos en las metáfisis, y como el hueso no mineralizado no posee suficiente resistencia como para soportar la carga, las piernas y los brazos se arquean. Se observa una pelvis en forma de naipe. La hipocalcemia que deriva del déficit de vit D puede provocar hipotonía e incluso tetania en casos extremos.
La osteomalacia se presenta de forma más insidiosa. La manifestación más característica es el dolor óseo, seguido por la debilidad muscular proximal (de la cintura escapular y de la cintura pelviana). Pueden producirse fracturas patológicas, entre las que destacan las pseudofracturas o líneas de Looser-Milkman, que son bandas radiotransparentes que cruzan de forma perpendicular la cortical
RADIOLOGÍA.
En el raquitismo, las alteraciones radiológicas son precoces. Se observan rarefacciones en el hueso y las metáfisis aparecen ensanchadas en forma de copa de champán. La cortical está adelgazada y la distancia entre metáfisis y epífisis está aumentada.
En la osteomalacia, la lesión más característica son las líneas de Looser-Milkman. Los cuerpos vertebrales suelen adoptar forma bicóncava, borrándose el patrón trabecular, y dando un aspecto de vidrio esmerilado.
DIAGNÓSTICO.
El diagnóstico se establece por las alteraciones clínicas, bioquímicas y radiológicas. La confirmación se realiza mediante biopsia ósea, que muestra un tejido osteoide de grosor aumentado. El marcaje con tetraciclinas detecta un tiempo de desfase en la mineralización de más de 100 días.
TRATAMIENTO.
Según la causa que produzca el raquitismo o la osteomalacia, se administran suplementos de calcio asociados o no a suplementos de vitamina D. Se prefiere el uso de la forma activa de la vitamina D (el calcitriol) para evitar las posibles alteraciones en el metabolismo de ésta que interfieran en la corrección del trastorno.

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Categoría: Glosario Médico.




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