Síndrome de Behçet

El síndrome de Behcet es un proceso multiorgánico que se manifiesta por la aparición de úlceras bucales y genitales y por afectación ocular.
Histológicamente, la principal lesión es una vasculitis de pequeño vaso con tendencia a la formación de trombos venosos. Su prevalencia es mayor entre los jóvenes varones de Japón y el Mediterráneo oriental y parece estar relacionado con el antígeno HLA –B5.
CLÍNICA.
Es esencial la existencia de aftas orales (3 ó más episodios anuales) para el diagnóstico. Son úlceras dolorosas, superficiales o profundas, en cualquier localización en la mucosa oral. Curan sin dejar cicatriz en 1-2 semanas. Las úlceras genitales (80%) se parecen a las orales, pero sí dejan cicatriz. En la piel se observan foliculitis o pseudofoliculitis (80%), eritema nodoso y exantema semejante al acné.
Las alteraciones oculares son la complicación más grave de la enfermedad, ya que evolucionan rápidamente a la ceguera. Suele ocurrir al inicio de la enfermedad y cursa en forma de uveítis posterior, uveitis anterior o neuritis óptica. Los pacientes afectos de Behçet poseen fenómeno de patergia positivo, es decir, la inyección intradérmica de suero salino provoca la aparición de pústulas en la piel (se produce también en el Sd de Sweet y en el pioderma gangrenoso). El 30-60% de los enfermos padecen artralgias, aunque puede llegar a originar una artritis de grandes articulaciones no erosiva.
En una cuarta parte de los pacientes se observan trombosis venosas superficiales y profundas (con el consecuente riesgo de TEP), y pueden llegar a afectarse las arterias, provocando aortitis y aneurismas y trombosis de arterias periféricas.
La afectación del SNC por la vasculitis se traduce en hipertensión craneal benigna, meningoencefalitis aséptica, afectación piramidal y alteraciones psiquiátricas.
DIAGNÓSTICO.
Es clínico y se requiere la conjunción de 3 de los criterios diagnósticos para diagnosticar la enfermedad, siendo imprescindible la existencia de aftas orales.
En la analítica se observa aumento de la VSG y de la PCR junto con leucocitosis. Pueden detectarse anticuerpos contra la mucosa oral humana.
TRATAMIENTO.
Este síndrome se trata de forma sintomática y empírica.
Las úlceras mejoran con la aplicación tópica de corticoides, y en casos más graves se utiliza la talidomida, la colchicina y la pentoxifilina. La uveítis posterior debe ser tratada enérgicamente y de forma precoz con ciclosporina (5-10mg/kg/día). La afectación del SNC requiere dosis altas de glucocorticoides, azatioprina o ciclosporina. La artritis mejora con la colchicina y el interferón alfa y las tromboflebitis superficiales mejoran con el ácido acetilsalicílico. La gravedad del síndrome cede con el tiempo.