SÍNDROME DE SJÖGREN

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune producida por la infiltración por linfocitos CD4 de las glándulas exocrinas del organismo. Es 9 veces más frecuente en las mujeres y suele debutar en la edad media de la vida.
Existe una forma primaria, que suele asociarse a un inicio más precoz, una mayor duración de la enfermedad y mayor afectación extraglandular.
La forma secundaria se asocia a otras enfermedades autoinmunes, siendo la AR la causa más frecuente de síndrome de Sjögren 2º.
Se cree que la patogenia está relacionada con un aumento de los linfocitos CD4 que activan a los linfocitos B, los cuales producen anticuerpos, entre ellos el Anti-Ro (60%) y Anti-La (50%), el FR (80%) y los ANAs. Se cree que existe cierta susceptibilidad genética , siendo más frecuente la enfermedad en los pacientes HLA DR3.
Manifestaciones clínicas.
1. La xerostomía o sequedad bucal es la manifestación más frecuente.
2. La xeroftalmía, por infiltración de las glándulas lacrimales, que origina una queratoconjuntivitis seca (manifestada por sensación de cuerpo extraño en el ojo. Las manifestaciones extraglandulares son propias del Sjögren primario (30%) y son las que marcan el pronóstico.
1. Articulares. Es habitual la aparición de artralgias y en algunos casos una poliartritis no erosiva.
2. Pulmonares. Se suele producir una enfermedad pulmonar intersticial difusa, de predominio en las bases, que suele ser asintomática.
3. Renales. Se puede producir daño en el glomérulo o en el intersticio. En el glomérulo se manifiesta como una GNF membranoproliferativa o membranosa. El intersticio es infiltrado por linfocitos (nefritis linfocitaria), lo que altera su función, dando lugar a anemia Fanconi, ATR y a DIN (hipostenuria). También puede producirse nefrocalcinosis.
4. Vasculitis. Se produce una vasculitis leucocitoclástica o una vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre.
5. Neurológicas. Suele afectarse el SNP por la vasculitis, siendo posible también la aparición de síntomas del SNC .
6. Fenómeno de Raynaud en el 30% de los pacientes.
Suele presentarse adenopatías en el sd de Sjögren. En los pacientes con síndrome de Sjögren hay una mayor incidencia de linfomas no Hodgkin de células B y macroglobulinemia de Waldenström (suelen ser una manifestación de las fases avanzadas de la enfermedad). La presencia de un linfoma debe ser sospechada cuando un paciente con Sjögren presente tumefacción parotídea de forma prolongada o reducción de los títulos de factor reumatoide.
Diagnóstico.
El diagnóstico se realiza mediante la clínica y pruebas que indican hipofunción glandular. El diagnóstico confirmatorio se consigue gracias a las biopsias, en las que se observa la infiltración linfocitaria característica.
La xerostomía se diagnostica mediante sialometría, sialografía o gammagrafía. La biopsia de la glándula salivar menor posee una alta rentabilidad para confirmar la sequedad de boca.
La xeroftalmía se comprueba gracias al test de Schirmer tipo I (se coloca papel adsorbente en el párpado inferior. Según la longitud de papel empapado en un tiempo determinado, se conoce la cantidad de lágrima producida). La tinción de rosa Bengala permite observar ulceraciones corneales puntiformes, debidas al daño de la córnea por la falta de protección que proporciona la película lacrimal.
Tratamiento.
No existe tratamiento específico. Se alivia los síntomas de xerostomía y xeroftalmía mediante colutorios de bromhexidina oral y lágrimas artificiales.
Las manifestaciones articulares pueden responder a la hidroxicloroquina. Los corticoides y los inmunosupresores se reservan para la afectación visceral grave.
Definición y patogenia.
Un trastorno inmunológico caracterizado por la destrucción progresiva de las glándulas exocrinas que conduce a sequedad de mucosas y conjuntivas (síndrome sicca); puede ser primario o asociado a otras enfermedades autoinmunes; los tejidos afectados muestran infiltrado linfocitario y depósito de inmunocomplejos.
Manifestaciones clínicas.
Xerostomía y queratoconjuntivitis seca, nefritis, vasculitis (habitualmente cutánea), polineuropatía, neumonitis intersticial, pseudolinfoma, enfermedad tiroidea autoinmune, y trastornos congénitos de la conducción cardiaca en niños nacidos de madres portadoras de anticuerpos anti-Ro (SSA).
Evaluación.
Historia y exploración física, con especial énfasis en determinar la extensión de la enfermedad y la presencia de patología autoinmune asociada; hemograma, sistemático de orina, RX de tórax, ECG, P. F. tiroidea, test de Schirmer, VSG, crioglobulinas.
Tratamiento.
Alivio sintomático de la sequedad con lágrimas artificiales, pomadas oftálmicas lubricantes, sprays nasales, ingestión frecuente de sorbos de agua, lociones cutáneas hidratantes tratamiento de los fenómenos autoinmunes asociados.