Tumores coriorretinianos


En conjunto, los más frecuentes son los metastásicos (mama y pulmón).
Retinoblastoma. Tumor retiniano primario más frecuente, originado a partir de células retinianas indiferenciadas; maligno. Uno de los más frecuentes en la infancia. Es hereditario en el 6% de los casos, autosómico dominante. Se debe a una alteración genética localizada en el cromosoma 13 (deleción de un gen supresor, Rb). Además de al osteosarcoma, se asocia al pinealoblastoma.
La primera manifestación en el 50-60% es la leucocoria, que aparece entre el año y año y medio de edad. Es bilateral en un 20%. El segundo síntoma en frecuencia es el estrabismo, por afectar el área macular. Imprescindible valorar el fondo de ojo a cualquier niño estrábico. En un 10% comienza con inflamación del segmento anterior. El glaucoma es, sin embargo, una forma relativamente rara de presentación. Al igual que los tumores coroideos, este tumor puede dar lugar a un desprendimiento de retina exudativo. La proptosis es el resultado de afectación orbitaria.
DIAGNÓSTICO.
Por la historia, oftalmoscopia, radiología, TC (el 75% presentan calcificaciones intraoculares), ecografía B. La RM resulta superior para valorar la posible infiltración del nervio óptico.
PRONÓSTICO.
El pronóstico va empeorando a medida que aumenta el tamaño del tumor, especialmente si ha salido del globo y afecta a la órbita o al nervio óptico o a las meninges. Produce invasión intracraneal y de senos, así como metástasis linfáticas.
TRATAMIENTO.
Enucleación del ojo afecto, si es monolateral. Si es bilateral, enucleación del ojo peor con tratamiento conservador en el otro ojo, mediante fotocoagulación, criocoagulación o radioterapia.

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Categoría: Glosario Médico.




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