VASCULITIS

Varios síndromes diferentes causan GN. La poliarteritis nodosa causa hipertensión, artralgias, neuropatía e insuficiencia renal. En la angiítis por hipersensibilidad se dan características similares, además de púrpura palpable y asma. La granulomatosis de Wegener afecta a la vía respiratoria superior y al riñón y responde a la ciclofosfamida.

Las vasculitis son procesos caracterizados por la inflamación y lesión de los vasos sanguíneos. La inflamación llega a ocluir la luz vascular, por lo que los tejidos irrigados por dichos vasos sufren procesos isquémicos. Se puede alterar cualquier tipo de vaso y en cualquier localización, lo que origina diferentes tipos de manifestaciones clínicas .Se cree que la mayoría de las vasculitis son producidas por mecanismos inmunes.

El hallazgo característico de la vasculitis cutánea es la púrpura palpable (lesiones que no se blanquean a la vitropresión, elevadas). Otras lesiones son las petequias (especialmente lesiones tempranas), necrosis con ulceración, ampollas, y lesiones urticarianas (vasculitis urticariana). Las lesiones son habitualmente más llamativas en extremidades inferiores. Entre los factores patogénicos figuran las infecciones bacterianas, enfermedades colágenovasculares o neoplasias subyacentes, hepatitis B, fármacos (especialmente tiacidas), y la enfermedad inflamatoria intestinal.

Poliarteritis nodosa (PAN).
Se define como una vasculitis necrotizante multisistémica que afecta a las arterias musculares de pequeño y mediano calibre. Suele afectar a varones (4/ 1) de más de 50 años y característicamente se asocia a infección por VHB ( 20-30% ), VHC (5%) y a leucemia de células peludas o tricoleucemia.

Las lesiones son parcheadas y se localizan en las zonas de bifurcación y ramificación de las arterias. La aparición de dilataciones aneurismáticas de <1cm es muy característica de la PAN clásica. En las fases agudas de la enfermedad se visualizan PMN infiltrando todas las capas de la pared vascular y zonas perivasculares, y se origina una proliferación de la íntima con fragmentación de la lámina elástica interna. En las fases subagudas y crónicas, el infiltrado pasa a ser de células mononucleares y se produce una necrosis fibrinoide de los vasos que oblitera parcialmente la luz y origina trombosis e infarto de los tejidos irrigados por el vaso afectado. Con la curación, se deposita colágeno en la pared vascular, lo que provoca mayor oclusión del vaso. CLÍNICA Casi la mitad de los pacientes presentan signos y síntomas inespecíficos sistémicos como la pérdida de peso, la fiebre y el malestar general. El riñón es el órgano más frecuentemente afectado (70%) y la manifestación más común es la hipertensión vasculorrenal (por isquemia de los glomérulos). A veces, el paciente puede debutar con hematuria y proteinuria, síndrome nefrítico, sd nefrótico o GNF extracapilar con oligoanuria, aunque la glomerulonefritis es excepcional en este síndrome. Si existe infección por VHB, es posible la aparición de GNF membranosa y mesangiocapilar. Las alteraciones musculoesqueléticas son muy frecuentes, sobre todo las artralgias y mialgias, pudiendo llegar a padecer una artritis asimétrica. DEFINICIÓN Y PATOGENIA. Se trata de un proceso clinicopatológico caracterizado por inflamación de los vasos y lesión de los mismos, con compromiso de la luz vascular y la consiguiente isquemia. La manifestación clínica isquémica depende del tamaño y localización del vaso. Puede ser primaria—manifestación exclusiva de una enfermedad—o secundaria a otro proceso patológico. La mayoría de los síndromes vasculíticos parecen ser mediados total o parcialmente por mecanismos inmunitarios, en particular por el depósito de inmunocomplejos en las paredes vasculares. CLASIFICACIÓN. Vasculitis necrotizante sistémica 1. Poliarteritis nodosa clásica (PAN): Se afectan arterias musculares de pequeño y mediano calibre, especialmente en sus ramificaciones, frecuentemente afectados riñón, corazón, hígado, tubo digestivo, nervios periféricos, piel; pulmones habitualmente indemnes. 2. Angeítis alérgica y granulomatosa (Enfermedad de Churg-Strauss): Vasculitis granulomatosa de múltiples sistemas orgánicos, en especial el pulmón; similar a la PAN pero con frecuente afectación del pulmón y de vasos de diversos tipos y tamaños; infiltración tisular por eosinófilos, eosinofilia periférica y asociación a asma grave. 3 Síndrome de poliangeítis de superposición («overlap»): Superposición de PAN, angeítis alérgica y granulomatosa y manifestaciones de vasculitis por hipersensibilidad de pequeño vaso. Vasculitis por hipersensibilidad- Grupo heterogéneo de trastornos, su característica común es la afectación de pequeño vaso- Habitualmente predomina la afectación cutánea. Estímulo exógeno sospechado o confirmado - Púrpura de Henoch-Schonlein- - Enfermedad del suero y reacciones análogas a enfermedad del suero- - Vasculitis inducida por drogas- - Vasculitis asociada a enfermedades infecciosas. Probable implicación de antígenos endógenos - Vasculitis asociada a neoplasias, - Vasculitis asociada a otra patología subyacente- .Vasculitis asociada a déficits congénitos del complemento. Granulomatosis de Wegener- Vasculitis granulomatosa del aparato respiratorio superior e inferior, junto con glomerulonefritis congestión y dolor de los senos paranasales destilación, exudado nasal purulento o sanguinolento- Cabe (...) úlcera de mucosas, perforación del tabique y destrucción cartilaginosa (deformidad en silla de montar)- La afectación pulmonar puede ser asintomática o causar tos, hemoptisis o disnea, puede haber afectación ocular; la afectación renal es responsable de la mayoría de las muertes. Arteritis de células gigantes 1. Arteritis temporal: Inflamación de arterias de mediano y grueso calibre; habitualmente se afecta la arteria temporal, pero puede haber afectación sistémica- Sus manifestaciones principales son la fiebre, elevación de la VSG anemia, síntomas musculoesqueléticos (polimialgia reumática) y la ceguera súbita; se precisa tratamiento con glucocorticoides para impedir las complicaciones oculares. 2. Arteritis de Takayasu: Vasculitis de arterias de mediano y grueso calibre con un notable tropismo por el arco aórtico y sus ramas- Más común en mujeres jóvenes; se presenta con síntomas inflamatorios o isquémicos en los brazos y cuello, síntomas inflamatorios sistémicos o insuficiencia aórtica. Otros síndromes vasculíticos - Síndrome mucocutáneo linfoadenopático (Enfermedad de Kawasaki)- - Vasculitis aislada del sistema nervioso central- - Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger). EVALUACIÓN - Historia y exploración cuidadosas, con especial énfasis en manifestaciones isquémicas y signos o síntomas inflamatorios sistémicos- - Hemograma, VSG, bioquímica sérica, sistemático de orina, ECG. - Cuantificación de inmunoglobulinas séricas. - Anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, VDRL, serología de hepatitis B, inmunocomplejos, niveles de complemento- - En pacientes con granulomatosis de Wegener pueden ser positivos los anticuerpos anticitoplasmáticos de neutrófilos- - En caso necesario, radiografías e incluso angiografía de órganos afectados. - Puede precisarse biopsia del sistema o sistemas orgánico(s) afectados para confirmar el diagnóstico. TRATAMIENTO. Una vez confirmado el diagnóstico, puede precisarse el tratamiento con glucocorticoides o citotóxicos- Los citotóxicos son especialmente importantes en los síndromes con afectación orgánica que suponen riesgo vital, incluyendo la granulomatosis de Wegener, PAN, angeítis alérgica y granulomatosa y vasculitis aislada del SNC- Los glucocorticoides por sí solos pueden controlar la arteritis temporal y la arteritis de Takayasu- Algunos de los síndromes de vaso pequeño pueden ser especialmente resistentes al tratamiento. Medicamentos útiles: - Prednisona 1 (mg/kg/día inicialmente, después descenso gradual. - Ciclofosfamida 2 (mg/kg/día, ajustada para evitar leucopenia grave- La administración de ciclofosfamida en ciclos intermitentes (1 g/m2 por mes) puede ser de utilidad en pacientes seleccionados que no toleran la administración crónica del fármaco. - Azatioprina 2 (mg/kg/día, ajustada para evitar una leucopenia grave; se utiliza cuando son intolerables los efectos secundarios de la ciclofosfamida. - La plasmaféresis puede tener un papel coadyuvante en el tratamiento de aquellas manifestaciones no controladas por las medidas antedichas.

Categoría: Glosario Médico.