Vasculitis de Wegener

La afectación pulmonar (85%) se caracteriza por tos, disnea, hemoptisis y dolor torácico. Radiológicamente se visualizan infiltrados nodulares bilaterales cavitados no migratorios que pueden alcanzar un gran tamaño.
En el 77% de los pacientes se afecta el riñón en forma de una GNF focal y segmentaria que evoluciona hacia una GNF rápidamente progresiva con semilunas. La manifestación más común es la hematuria y la proteinuria, aunque es posible la aparición de un sd nefrítico, un sd nefrótico u oligoanuria. Excepcionalmente se origina una obstrucción en los uréteres por aparición de granulomas en su pared.
La afectación ocular se da en el 50% de los casos y varía desde una simple conjuntivitis hasta proptosis (muy específica del Wegener) debido a la ocupación del espacio retroorbitario por granulomas.
Las lesiones cutáneas (46%) son las mismas que en otros tipos de vasculitis. En el 20 % de los pacientes hay manifestaciones del
SNP en forma de mononeuritis múltiple y el 8% presentan síntomas del SNC como neuropatía de los pares craneales.
DIAGNÓSTICO.
La bioquímica demuestra una gran elevación de la VSG, junto con leucocitosis, anemia, trombocitosis e hipergammaglobulinemia a expensas de la Ig A.
De gran utilidad son los anticuerpos c-ANCA tanto para el diagnóstico como para el seguimiento y evaluación de la actividad de la enfermedad. Son en un 95% específicos del Wegener y sus títulos son muy elevados cuando la afectación orgánica es severa (sobre todo en la afectación renal). Sin embargo, a pesar de tener un gran valor, no deben sustituir a la biopsia como confirmación diagnóstica. (MIR 94-95, 64, 187)
La biopsia se realiza de elección en el pulmón, puesto que en las vías aéreas superiores no se suele demostrar la vasculitis y en el riñón es difícil observar los característicos granulomas.
Se debe realizar diagnóstico diferencial entre la granulomatosis de Wegener y la granulomatosis linfomatoide. Este cuadro se engloba dentro de los trastornos inmunoproliferativos angiocéntricos y cursa principalmente con infiltración destructiva del tracto respiratorio superior e inferior por linfocitos atípicos, células plasmáticas e histiocitos con mitosis anormales. Se produce en varones de 50 años y característicamente se observan granulomas centrados en los vasos, a diferencia de en el Wegener. La radiología de tórax es superponible entre ambas enfermedades y también hay afectación renal, sólo que en la linfomatosis ésta no se expresa clínicamente. Suele derivar con el tiempo en un linfoma maligno y el tratamiento son los corticoides asociados o no a ciclofosfamida.
TRATAMIENTO.
Es de elección la administración de ciclofosfamida en dosis de 2mg/kg/día durante al menos 1 año, que ha conseguido la remisión de la enfermedad en el 75% de los casos y gran mejoría en el 90% de los pacientes. También se ha demostrado útil en el manejo de las recidivas tras la suspensión del tratamiento. Se aconseja que durante los primeros meses la ciclofosfamida se asocie a corticoides en dosis altas, aunque estos no han demostrado mejorar el curso evolutivo de la enfermedad, sirviendo sólo para agilizar la mejoría de los síntomas.
En caso de objetivarse leucopenia, se deberá ajustar la ciclofosfamida hasta que los leucocitos asciendan a >3000/ml (>1500 neutrófilos). Entre sus efectos adversos cabe destacar la pancitopenia, la cistitis, el cáncer vesical, la mielodisplasia y la toxicidad gonadal. Si no es posible su uso por encontrarse contraindicado, se intentará una pauta con metotrexate o azatioprina asociado a corticoides