Anemia Inmunohemolítica por anticuerpos fríos

Se trata de anticuerpos que se fijan al hematíe a bajas temperaturas y ocasionan hemólisis clínica a temperaturas inferiores a las fisiológicas.
Constituyen aproximadamente el 20% de las anemias inmunohemolíticas y presentan dos cuadros clínicos diferentes.
Enfermedad de las aglutininas frías. Casi siempre está mediada por IgM, con lo cual habitualmente se activa complemento, y por tanto, la hemólisis es predominantemente intravascular.
Existe una proporción importante de casos que no están asociados a otros procesos (enfermedad de las crioaglutininas idiopática, frecuentemente en personas de edad avanzada y ocasionalmente con IgM de tipo monoclonal). Como otros procesos asociados podemos encontrar infecciones (mononucleosis infecciosa, citomegalovirus, Mycoplasma, sífilis, endocarditis), síndromes linfoproliferativos o sarcoma de Kaposi.
La inmunoglobulina M de las crioaglutininas está dirigida habitualmente a antígenos de la membrana del hematíe, denominados I-i. (ej; Mycoplasma: I, mononucleosis: i).
Además de la hemólisis intravascular, existe una proporción de hemólisis extravascular que ocurre preferentemente en el hígado, ya que los macrófagos hepáticos presentan en su membrana receptores para la fracción constante de la inmunoglobulina M.
Además de la clínica hemolítica, los enfermos con enfermedad de crioaglutininas presentan acrocianosis en invierno.
Para su tratamiento, lo fundamental es evitar el frío, ya que es entonces cuando se produce la hemólisis. A diferencia de la enfermedad por anticuerpos calientes, no son útiles los esteroides ni la esplenectomía. En ocasiones, es útil el tratamiento con clorambucil u otros quimioterápicos, fundamentalmente en la forma idiopática.
Si es imprescindible la realización de transfusiones, estas deben realizarse con hematíes lavados (con menor cantidad de antígenos) y transfundirse a temperatura fisiológica (para evitar la unión del anticuerpo a la membrana del hematíe).
Hemoglobinuria paroxística a frigore (enfermedad de Donath-Landsteiner). Es una enfermedad muy infrecuente, que se veía asociada a la sífilis terciaria y a algunos virus.
Se caracteriza por ser un anticuerpo frío, pero de tipo IgG, que activa complemento (hemólisis intravascular, y por tanto, hemoglobinuria), con especificidad contra antígeno P del hematíe.
Respecto al tratamiento, debe evitarse el frío, y en algunos casos existe respuesta a esteroides o ciclofosfamida.