CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Las cardiopatías congénitas se dan en el 1% de los recién nacidos. En general tienen un origen multifactorial (genético más ambiental), aunque el 5-10% aparecen en el contexto de síndromes producidos por aberraciones cromosómicas y mutaciones de genes únicos (síndrome de Down, síndrome de Turner, etc.).
GENERALIDADES.
La cardiopatía congénita más frecuente es la CIV. La más frecuente dentro de las cianóticas es la Tetralogía de Fallot, aunque como da clínica posteriormente, en el recién nacido la cardiopatía cianótica más frecuente es la transposición de los grandes vasos (D-TGV).
CLÍNICA.
Las cardiopatías congénitas pueden dar su primer síntoma desde el nacimiento, en las primeras horas de vida o incluso en la edad adulta.
Las cardiopatías con hiperaflujo pulmonar dan clínica de insuficiencia cardíaca, infecciones respiratorias e hipertensión pulmonar, que con el tiempo puede desencadenar cambios en las arteriolas pulmonares y hacerse irreversible
En las cardiopatías con cortocircuito (shunt) I-D esta situación conduce a la inversión del flujo hacia D-I (síndrome de Eisenmenger), apareciendo entonces cianosis y clínica de ICC. Esto suele ocurrir hacia la 2ª-3ª decena de la vida y contraindica la cirugía correctora. Se debe realizar un trasplante cardiopulmonar.
Por el contrario, el hipoaflujo pulmonar puede desencadenar crisis hipoxémicas, y la hipoxia crónica origina policitemia. Ésta aumenta el riesgo de trombosis. Están contraindicados los esteroides, se debe prevenir la deshidratación y, en ocasiones, realizar una eritroféresis (sustituirlos por plasma). No están indicadas las flebotomías.
El riesgo de endocarditis existe en la mayoría de las cardiopatías congénitas, debiéndose realizar profilaxis de las mismas salvo en la CIA tipo “ostium secundum”.

Categoría: Glosario Médico.