Cardiopatías congénitas acianóticas con cortocircuito arteriovenoso

Es la presencia de un defecto en el septo interventricular que permite la comunicación entre ambos ventrículos. Este defecto puede ser
único o múltiple, y presentarse aisladamente o formando parte de otras cardiopatías más complejas. Es la cardiopatía congénita más frecuente, excluyendo la válvula aórtica bicúspide.
Los defectos más frecuentes son los de la región del tabique membranoso y no es raro que presenten cierta extensión hacia las regiones adyacentes, por lo que reciben el nombre de perimembranosos.
Los defectos pequeños apenas si tienen repercusión clínica, mientas que los grandes dan lugar a un shunt I-D que origina hiperaflujo pulmonar.
CLÍNICA.
Las CIV pequeñas (más frecuentes) pueden presentar únicamente un soplo que es pansistólico y rudo o áspero, de alta frecuencia auscultándose mejor en la región paraesternal izquierda
En las comunicaciones grandes, la clínica es por hiperaflujo pulmonar, pudiendo originar insuficiencia cardíaca en la primera infancia. El soplo es independiente del tamaño, pudiendo ser importante en CIV pequeñas y tendiendo a desaparecer con el desarrollo del síndrome de Eisenmenger al igualarse las presiones del lado derecho e izquierdo del corazón.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS:
• Rx tórax: las sintomáticas muestran cardiomegalia con hiperaflujo.
• ECG: hipertrofia biventricular y de AI.
• Ecocardiografía: muestra la amplitud y número de las CIV.
• Cateterismo: si se realiza, muestra salto oximétrico a nivel ventricular derecho.
TRATAMIENTO.
El 30-50% de las CIV pequeñas se cierran espontáneamente en el primer año de vida (CIV tipo Roger). Muchos niños permanecen asintomáticos (similar a la CIA), aunque las grandes pueden dar clínica en la lactancia.
El riesgo de endocarditis es del 1 – 2% (más frecuente en la adolescencia) independientemente de su tamaño, por lo que está indicada la profilaxis.
El manejo de las CIV depende del grado de shunt I-D que existe y de la repercusión clínica y en la circulación pulmonar. Hasta el 45% de las CIV se cierran en los primeros tres años de vida, siendo más frecuente en los defectos musculares y membranosos. Se recomienda cirugía en presencia de:
1. Cortocircuito izquierda-derecha significativo (Qp/Qs mayor de 1,5-2) en ausencia de resistencias pulmonares significativamente elevadas.
2. Sintomatología de ICC, retraso del crecimiento que no responde al tratamiento. En general, hay que recordar que, si el paciente responde al tratamiento inicial, se prefiere demorar la cirugía, ya que el tamaño de la CIV puede disminuir o desaparecer con el tiempo.
En el momento actual, la cirugía paliativa (cerclaje o “banding” de la arteria pulmonar), tiene indicaciones muy limitadas.