Cirrosis biliar primaria

Colangitis intrahepática destructiva progresiva no supurativa. Afecta a mujeres de mediana edad. Se presenta como elevación asintomática de la fosfatasa alcalina (mejor pronóstico) o con prurito, ictericia progresiva, consecuencias de la deficiente excreción de bilis y eventualmente cirrosis e insuficiencia hepática.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Prurito, ictericia, xantelasmas, xantomas, osteoporosis, esteatorrea, pigmentación cutánea, hepatoesplenomegalia, hipertensión portal, elevaciones de la fosfatasa alcalina, bilirrubina, colesterol e IgM séricos.
PATOLOGÍA ASOCIADA

Síndrome de Sjögren, enfermedades vasculares del colágeno, tiroiditis, glomerulonefritis, anemia perniciosa, acidosis tubular renal.

DIAGNÓSTICO

Anticuerpos antimitocondriales positivos 90-95 % (contra el componente E2 de la piruvato deshidrogenasa y otros enzimas mitocondriales).
Biopsia hepática: estadio 1, destrucción de los conductos biliares interlobulares, granulomas; estadio 2, proliferación ductular; estadio 3, fibrosis; estadio 4, cirrosis.

TRATAMIENTO

Colestiramina, 4 g orales con la comida o con fruta. Vitamina K, 10 mg IM diarios (tres veces, después una vez al mes) para el alargamiento del TP debido a déficit intestinal de sales biliares. Vitamina D, 100 000 U IM cada cuatro semanas más de 1 g diario de calcio oral para la osteoporosis (con frecuencia no responde). Vitamina A, 25.000-50.000 dorales diarias o 100 000 U IM cada cuatro semanas, y 220 mg U orales diarias de zinc pueden ser de utilidad para la ceguera nocturna. Vitamina E, 10 mg IM U orales diarios. La sustitución de grasa dietética por triglicéridos de cadena media puede reducir la esteatorrea.

Tratamientos experimentales: azatioprina, colchicina, clorambucil, ciclosporina, ácido ursodesoxicólico, metotrexato.

Enfermedad inflamatoria crónica del hígado. Se caracte­riza por prurito generalizado, hepatomegalia dura, pérdi­da de peso y diarrea con heces pálidas y muy voluminosas. También pueden aparecer petequias, epistaxis y hemorra­gias a consecuencia de hipoprotrombinemia. Pueden pro­ducirse fracturas patológicas y colapsos vertebrales debidos a malabsorción de vitamina D y calcio. Si el co­lesterol sérico supera los 450 mg/ 100 ml suelen aparecer xantomas. La etiología es desconocida; es más frecuente en mujeres de 40 a 60 años. La confirmación del diagnósti­co se realiza mediante biopsia hepática y colangiografía. En estadios avanzados pueden aparecer ictericia, orina os­cura, heces claras y xantomatosis cutánea. El tratamiento suele ser la administración de las vitaminas liposolubles A, D, E y K para prevenir y corregir las deficiencias origina­das por la malabsorción.

Ciertos fármacos, como la metil­testosterona y el noretandroleno, alivian el prurito. Hay estudios que indican que la D-penicilamina da buen resul­tado a largo plazo. Si el tratamiento se inicia en una fase precoz y asintomática el pronóstico es excelente. La espe­ranza de vida a partir de la aparición de la ictericia es de unos 5 años. Consultar la voz cirrosis biliar secundaria.

Categoría: Glosario Médico.