Definición de síndromes mielodisplásicos


Los síndromes mielodisplásicos son panmielopatías, por probable mutación de la célula germinal pluripotencial mieloide, que ocasiona una expansión clonal con eritropoyesis ineficazdando lugar a citopenias en sangre periférica, con gran frecuencia pancitopenia.

Una característica fundamental de los síndromes mielodisplásicos, conforme indica su nombre, es la anomalía morfológica de los precursores de la médula ósea (displasia medular).

Un porcentaje importante de estos síndromes mielodisplásicos son trastornos en la biosíntesis del hem y las porfirinas, lo que ocasiona un incremento en la captación celular de hierro y da lugar a precursores eritroides anormales en médula ósea, como son los sideroblastos en anillo, que se pueden observar con la tinción de Perls.

Definición de síndromes mielodisplásicos Glosario Médico

Generalmente son enfermedades que comienzan con un curso clínico indolente y progresivo. Típicamente aparece en personas de edad avanzada. Aparece VCM normal o aumentado, y una anemia progresiva que se caracteriza por ser refractaria a la mayoría de los tratamientos

En fases avanzadas, además de la anemia existen infecciones derivadas de la leucopenia y trastornos de la hemostasia por la trombopenia.

Hasta en un tercio de los casos, la clínica final es de leucemia aguda (metamorfosis blástica lenta), de peor pronóstico que las leucemias que surgen “de novo”. Habitualmente son del tipo leucemia aguda mieloblástica y, muy excepcionalmente, leucemia aguda linfoblástica.

Clasificación de la FAB

  1. Anemia refractaria simple.
  2. Anemia refractaria con sideroblastos en anillo.
  3. Anemia refractaria con exceso de blastos.
  4. Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (la de peor pronóstico).
  5. Leucemia mielomonocítica crónica.

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