DIÁTESIS HEMORRÁGICAS Y TROMBÓTICAS


DIÁTESIS HEMORRÁGICAS
Puede producirse hemorragia por anomalías: (1) de las plaquetas; (2) de las paredes vasculares, o (3) de la coagulación.
? Los trastornos plaquetarios de forma característica producen lesiones cutáneas petequiales y purpúricas, y hemorragia por superficies mucosas.
? Los déficits de factores de coagulación dan lugar a equimosis, hematomas y hemorragias por mucosas, y, en ciertas enfermedades, hemorragias articulares recurrentes (hemartros).
TRASTORNOS PLAQUETARIOS.
Trombocitopenia.
El recuento plaquetario normal es de 150 000 – 350 000/?L. La hemorragia es rara si la cifra de plaquetas 100.000/?L. El tiempo de hemorragia, una medida de la función plaquetaria, se alarga si el recuento de plaquetas < 100 000/?L; una lesión o la cirugía pueden provocar hemorragia excesiva. La hemorragia espontánea es rara a menos que la cifra de plaquetas sea < 20.000 ?L; un recuento de plaquetas < 10 000/?L se asocia frecuentemente a hemorragia grave. El examen de la médula ósea muestra aumento del número de megacariocitos en procesos asociados a destrucción acelerada de plaquetas; los megacariocitos son escasos en los trastornos de la producción plaquetaria. Causas: (1)Defectos de producción como lesión medular (p. ej., drogas, irradiación), fracaso medular (p. ej., anemia aplásica), infiltración medular (p. ej., carcinoma, leucemia, fibrosis); (2) secuestro debido a esplenomegalia, y (3) destrucción acelerada, entre cuyas causas figuran: ? . Fármacos, como agentes quimioterápicos, tiacidas, etanol, estrógenos, sulfamidas, quinidina, quinina, metildopa. El tratamiento incluye la interrupción de los posibles causantes, cabe esperar recuperación en 710 días. ? La trombocitopenia inducida por heparina se observa en el 5 % de los pacientes que reciben 5 días de tratamiento; se debe a agregación plaquetaria in vivo. Pueden producirse trombosis arteriales y ocasionalmente venosas. El tratamiento de la trombocitopenia inducida por heparina incluye la rápida interrupción de la administración de ésta. Deben utilizarse warfarina, fibrinolíticos, o ambas clases de fármacos, para el tratamiento de las trombosis (véase más adelante). ? . La destrucción autoinmune por anticuerpo, puede ser idiopática o asociada a LES, linfoma o virus de la inmunodeficiencia humana. ? La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) se presenta en dos formas: una aguda, autolimitada de la infancia, que no requiere tratamiento específico, y un trastorno crónico de los adultos (especialmente de mujeres de 20 a 40 años de edad). Tratamiento de la PTI crónica: prednisona (inicialmente 12 mg/kg por día, después descenso gradual lento) para mantener el recuento plaquetario 60 000?L. Están indicados la esplenectomía, el danazol (andrógeno) u otros agentes (p. ej., vincristina, ciclofosfamida) en pacientes que requieren más de 5 a 10 mg de prednisona diarios. ? Coagulación intravascular diseminada (CID): 1. Consumo de plaquetas con 2. deplección de factores de coagulación (alargamiento de TP y TTP) 3. y estimulación de la fibrinólisis (generación de fibrina, productos de degradación de fibrina y de fibrinógeno). El frotis sanguíneo muestra hemólisis microangiopática (esquistocitos). Causas: infección (especialmente meningocócica, neumocócica, bacteriemias por Gramnegativos), quemaduras extensas, traumatismo o trombosis; hemangioma gigante, feto muerto retenido, golpe de calor, transfusión incompatible, carcinoma metastásico, leucemia promielocítica aguda. Tratamiento: lo principal es el control de la enfermedad subyacente; plaquetas, plasma fresco congelado para corregir los parámetros de coagulación. La heparina puede ser beneficiosa en pacientes con leucemia promielocítica aguda. ? Púrpura trombótica trombocitopénica: Trastorno raro caracterizado por anemia hemolítica microangiopática, fiebre, trombocitopenia, disfunción renal (y/o hematuria) y disfunción neurológica. Tratamiento: plasmaféresis e infusión de plasma fresco congelado; se recuperan dos tercios de los casos. ? . Hemorragias en pacientes politransfundidos. Pseudotrombocitopenia. Formación de agregados plaquetarios al recoger la sangre con EDTA (0,3 % de los pacientes). El examen del frotis sanguíneo establece el diagnóstico. Trombocitosis. Recuento de plaquetas 350.000/?L. Puede ser primaria (véase trombocitemia, cap. 135) o secundaria (reactiva); esta última con hemorragia grave, ferropenia, cirugía, tras esplenectomía (transitoria), neoplasias malignas, enfermedades inflamatorias crónicas (p. ej., enfermedad inflamatoria intestinal), en la recuperación de infecciones agudas, por fármacos (p. ej., vincristina, epinefrina). Trombocitosis de rebote puede aparecer en la recuperación de la médula tras el daño por citotóxicos o alcohol. La trombocitosis primaria puede complicarse con hemorragia, trombosis o ambas; la secundaria, rara vez causa problemas hemostáticos. Trastornos de la función plaquetaria. Cabe sospechar su existencia ante un tiempo de hemorragia prolongado con cifras normales de plaquetas: Causas: ? Medicamentos: aspirina, otros AINE, dipiridamol, heparina, penicilinas, especialmente carbenicilina y ticarcilina ? uremia; ? cirrosis; ? disproteinemias; ? síndromes mieloproliferativos o mielodisplásicos; ? enfermedad de von Willebrand (véase más adelante). Tratamiento: Eliminar o revertir la causa subyacente. La diálisis, la infusión de crioprecipitados (10 bolsas/24 horas), o ambas técnicas a la vez, pueden ser útiles en la DISFUNCIÓN PLAQUETARIA DE LA UREMIA. Tratamiento con transfusiones de plaquetas. (Véase cap. 134). TRASTORNOS HEMOSTÁTICOS POR DEFECTOS DE LA PARED VASCULAR. Causas: ? (1) edad avanzada ? (2) fármacos: por ejemplo, glucocorticoides (tratamiento crónico), penicilinas, sulfamidas; ? (3) déficit de vitamina C; ? (4) púrpura de Henoch - Schonlein; ? (5) paraproteinemias, ? y (6) telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Osler - Rendu - Weber). TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN SANGUÍNEA. Trastornos congénitos 1. Hemofilia A: El trastorno hereditario de la coagulación más común (1:10 000) es un déficit de factor VIII recesivo ligado al sexo (es bajo el nivel plasmático de la actividad coagulante del factor VIII, pero hay una cantidad normal del antígeno relacionado con el factor VIII - - factor von Willebrand). Hallazgos analíticos: Alargamiento del TTP, TP normal. Tratamiento: Reemplazamiento del factor si hay hemorragia o ante cirugía; el grado y la duración de la reposición dependen de la gravedad de la hemorragia. Grado de la reposición: administrar factor VIII para obtener un nivel del 15 % de factor (si la hemorragia es leve) hasta 50 % (si la hemorragia es grave). Duración: Varía entre una dosis única de factor hasta tratamiento con dos dosis diarias durante hasta 2 semanas. 2. Hemofilia B: También recesiva ligada al sexo, debida a déficit de factor IX. Los hallazgos clínicos y de laboratorio son similares a los de la hemofilia A. Tratamiento: Plasma fresco congelado o concentrados de factor IX. 3. Enfermedad de von Willebrand: Relativamente frecuente, habitualmente autosómica dominante; el defecto primario es una reducción de la síntesis o formación de antígeno relacionado con factor VIII químicamente anormal, lo que da lugar a disfunción plaquetaria. Tratamiento: Crioprecipitados (producto derivado del plasma rico en factor VIII): hasta 10 bolsas dos veces al día durante 48 - 72 horas. dependiendo de la gravedad del sangrado. La desmopresina (análogo de la vasopresina) puede beneficiar a algunos pacientes. Trastornos adquiridos (de la coagulación): 1. Déficit de vitamina K: Altera la producción de factores II (protrombina), VII, IX y X la principal fuente de vitamina K es dietética (especialmente las verduras), con una producción de menor importancia a cargo de las bacterias intestinales. Datos analíticos: Elevación del TP y TTP. 2. Hepatopatía: Da lugar a déficit de todos los factores de coagulación a excepción del factor VIII. Datos de laboratorio: Elevación del TP, TTP normal o alargado. Tratamiento: Plasma fresco congelado. 3. Otros trastornos: CID, déficit de fibrinógeno (hepatopatía, CID, tratamiento con L - asparaginasa, picadura de serpiente cascabel), déficit de otros factores, anticoagulantes circulantes (linfomas, LES, idiopáticos), transfusión masiva (coagulopatía por dilución). TRASTORNOS TROMBÓTICOS ESTADO HlPERCOAGULABLE. Debe barajarse ante pacientes con episodios repetidos de trombosis venosa (es decir, trombosis venosa profunda, embolia pulmonar). Causas: (1)Estasis venoso (p. ej., embarazo, inmovilización); (2) Vasculitis; (3) Trastornos mieloproliferativos; (4)Anticonceptivos orales (5) Anticoagulante lúpico: anticuerpo antifosfolípido plaquetario que estimula la coagulación, (6) Trombocitopenia inducida por heparina; (7) Déficit de factores anticoagulantes endógenos: antitrombina III, proteína C, proteína S, y (8) Otros: hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN), disfibrinogenemias (fibrinógeno anormal). Tratamiento. Corregir el trastorno subyacente siempre que sea posible; en caso contrario, está indicada la anticoagulación a largo plazo con dicumarínicos. TERAPÉUTICA ANTITROMBÓTICA. Agentes anticoagulantes 1. Heparina: Facilita la acción de la antitrombina III; el fármaco parenteral de elección. En adultos, infusión intravenosa continua de 25 00040 000 U a lo largo de las 24 horas tras embolada inicial de 5000 U; monitorizar con el TTP, cuyo valor debe mantenerse entre 1,5 y 2 veces el del límite superior al normal. La anticoagulación profiláctica para disminuir el riesgo de trombosis se recomienda en algunos pacientes (p. ej., postoperados, inmovilizados); la dosis es de 5000 U SC/812 horas. La complicación principal del tratamiento heparínico es la hemorragia. se trata interrumpiendo la administración; en hemorragia grave se administra protamina (1 mg/100U de heparina), que da lugar a una rápida neutralización. 2. Warfarina': Antagonista de vitamina K, disminuye los niveles de factores II, VII, IX, X y las proteínas anticoagulantes C y S. Se administra a lo largo de 23 días; dosis inicial de carga de 510 mg orales diarios seguidos de una titulación de la dosis para mantener el TP de 1,5 a 2 veces el control. Complicaciones: Hemorragia, necrosis cutánea inducida por dicumarínicos, efectos teratógenos. El efecto de los dicumarínicos revierte con la administración de vitamina K; si se precisa una reversión rápida de los efectos, infusión de plasma fresco congelado. Fármacos que los potencian: Clorpromacina, hidrato de cloral, sulfamidas, cloramfenicol, otros antibióticos de amplio espectro, alopurinol, cimetidina, antidepresivos tricíclicos, disulfiram, laxantes, salicilatos a dosis altas, tiroxina, clofibrato. Fármacos antagonistas: Vitamina K, barbitúricos, rifampicina, colestiramina, anticonceptivos orales, tiacidas. La anticoagulación intrahospitalaria SE INICIA con heparina y SE PASA DESPUÉS a mantenimiento con dicumarínicos tras una superposición de tres días. Agentes fibrinolíticos. Actualmente se dispone de dos fármacos, estreptokinasa y urokinasa mediante la lisis del coágulo activando la plasmina, que degrada la fibrina. Indicaciones: Tratamiento de la trombosis venosa profunda con menor incidencia de síndrome posflebítico (estasis venoso crónico, ulceración cutánea) que utilizando heparina; embolia pulmonar masiva, oclusión arterial embólica de una extremidad, tratamiento del infarto agudo de miocardio (IAM), angor inestable. El activador de plasminógeno tisular recombinante (tPA) también es eficaz en el tratamiento del IAM. Dosis de fibrinolíticos: (1)Estreptokinasa, en el IAM, 1.5 millones UI IV en 60 minutos, o 20 000 UI en embolada intracoronaria (IC) seguidas de 2000 UI/min IC, durante 60 minutos. Para la embolia pulmonar o trombosis venosa profunda: 250 000 UI en 30 minutos, después 100.000UI/hora durante 24 horas (embolia pulmonar) o /2 horas (trombosis arterial o venosa profunda); (2) Urokinasa, en embolia pulmonar, 4400 UI/kg IV en 10 minutos, después 4400 UI/kg/h IV durante 12 horas, y (3) tPA en IAM (adulto 65 kg), 10 mg IV en embolada en 12 min, después 50 mg IV en una hora y 40 mg IV a lo largo de las siguientes 2 horas (dosis total = 100 mg). El tratamiento fibrinolítico va seguido normalmente de un período de tratamiento anticoagulante con heparina. Los fármacos fibrinolíticos están contraindicados en pacientes con: (1) hemorragia interna activa; (2) accidente cerebrovascular reciente ( < 2 - 3 meses), y (3) neoplasia intracraneal, aneurisma o traumatismo craneoencefálico reciente. I En España disponemos de acenocumarol (Sintrom ® ) (N. Fármacos antiplaquetarios. La ASPIRINA (160 - 325 mg/ día), con o sin dipiridamol (50 - 100 mg cuatro veces al día), puede ser beneficiosa para disminuir la incidencia de fenómenos trombóticos arteriales (accidentes cerebrovasculares, IAM) en pacientes de alto riesgo.

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Categoría: Glosario Médico.




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