Enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC)

Definición y patogenia

Síndrome caracterizado por una combinación de rasgos clínicos similares al LES, esclerodermia, polimiositis y AR habitualmente con títulos inusitadamente elevados de anticuerpos contra una ribonucleoproteína (RNP) nuclear. Se desconocen los mecanismos patogénicos, pero existen datos de una inmunorregulación anómala y alteraciones proliferativas de la íntima, media o ambas capas vasculares, que tienen como resultado un estrechamiento de las luces vasculares.

Manifestaciones clínicas

Fenómeno de Raynaud, poliartritis, tumefacción de las manos o esclerodactilia, disfunción esofágica, fibrosis pulmonar, miopatía inflamatoria. La afectación renal es menos común que en la esclerodermia.

Entre las alteraciones analíticas figuran títulos elevados de anticuerpos antinucleares, factor reumatoide positivo en más del 50 % de los pacientes, títulos muy elevados de anticuerpo contra el componente de RNP del antígeno nuclear extraíble.

Evaluación

Similar a la del LES y esclerodermia.

Tratamiento

Similar al del LES; dirigido a controlar las manifestaciones inflamatorias de la enfermedad.

Categoría: Glosario Médico.

One Response to “Enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC)”

1. isa Dice:

   julio 17, 2011

   hace dos años q sufro esta enfermedad y no he visto mejora alguna,muy por el contrario estoy peor,los medicamentos no surten efecto.Si alguien me puede ayudar se lo agradeceria mucho