ENFERMEDADES DE CADENAS PESADAS


Se trata de tumores malignos raros de células linfoplasmáticas. Sus manifestaciones clínicas varían según el isotipo de cadena pesada excretado.
ENFERMEDAD DE LAS CADENAS PESADAS GAMMA (ENFERMEDAD DE FRANKLIN).
Se caracteriza por linfadenopatía, fiebre, anemia, malestar, hepatoesplenomegalia, debilidad. Puede producirse edema del paladar por afectación de ganglios del anillo de Waldeyer. Normalmente, la enfermedad sigue un rápido declive, sobreviniendo la muerte por infección. La quimioterapia puede prolongar la supervivencia.
ENFERMEDAD DE CADENAS PESADAS ALFA (ENFERMEDAD DE SELIGMANN).
Es la más frecuente de las enfermedades de cadenas pesadas. La infiltración linfoplasmocitoide de la lámina propia intestinal causa diarrea, malabsorción, pérdida ponderal, adenopatías mesentéricas y paraaórticas. El curso clínico es muy variable.
ENFERMEDAD DE CADENAS PESADAS MU.
Parece ser un subtipo raro de leucemia linfática crónica; las células tumorales parecen tener un defecto del ensamblaje de las cadenas pesadas y ligeras.

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Categoría: Glosario Médico.




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