EXCESO DE ANDRÓGENOS SUPRARRENALES


Los síndromes de hiperandrogenismo suprarrenal se deben a la hiperproducción de dehidroepiandrosterona y androstendiona.
Los signos y síntomas incluyen, en el caso de la mujer, hirsutismo, oligomenorrea, acné y virilización. Estos síndromes pueden ser causados por hiperplasia, adenoma o carcinoma.
La hiperplasia suprarrenal congénita es motivada por diversos defectos enzimáticos en la vía metabólica hormonal esteroidea, heredados de forma autosómica recesiva.
• El más común es el déficit de C21 hidroxilasa, que da lugar a virilización de los bebés hembras y a déficit de cortisol, con o sin tendencia a la pérdida de sal asociada. El diagnóstico debe considerarse en cualquier bebé con retraso en el desarrollo ponderal, especialmente si hay pérdida de sal o genitales anómalos. El tratamiento consiste en 5 a 7.5 mg/día de prednisona.
• La hiperplasia suprarrenal congénita de comienzo tardío (déficit de C21 hidroxilasa) se caracteriza por elevación de los 17-cetosteroides urinarios y del sulfato de DHEA plasmático. El diagnóstico puede confirmarse por unos niveles basales altos de 17-hidroxiprogesterona, o por el aumento de la 17-hidroxiprogesterona tras la estimulación con ACTH (infusión de 14 horas). El tratamiento consiste en la administración diaria de glucocorticoides (prednisona 2.5-5 mg/noche). Véase más arriba el tratamiento del adenoma y carcinoma.

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Categoría: Glosario Médico.




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