FASE DE TRANSFORMACIÓN DE LA LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

Se trata de una progresión de la enfermedad, con un aumento progresivo de la proliferación de serie blanca, acompañada de desdiferenciación, o aparición de células inmaduras en sangre periférica. Todo ello se acompaña de una anemia progresiva y un incremento llamativo de la hepatoesplenomegalia, al mismo tiempo que infiltración de órganos por las células leucémicas. Cuando se aumenta el porcentaje de células blásticas, tanto en la médula ósea como en la sangre periférica, se denomina a esta manifestación fase acelerada, que quiere decir que la leucemia mieloide crónica se está aproximando hacia la fase blástica o fase de leucemia aguda, definida cuando el porcentaje de blastos en médula ósea es superior al 20% (mayor o igual a 15% en sangre periférica).
Durante la fase de transformación, que ocurre en el 80% de los enfermos, predomina la leucemia aguda de tipo no linfoide o mieloblástica. En un 25% de los casos esta transformación puede ser en leucemia aguda linfoblástica. Una característica morfológica llamativa de la transformación blástica o leucemia aguda que deriva de una leucemia mieloide crónica es que la leucemia aguda mieloblástica no cursa con cuerpos de Auer, y la leucemia presenta peor pronóstico que las leucemias agudas de novo.
Aunque la fase blástica o transformación en leucemia aguda ocurre casi siempre en la médula ósea, excepcionalmente pueden malignizarse las células leucémicas localizadas en otros órganos, originándose tumores que reciben el nombre de sarcomas granulocíticos o cloromas.
TRATAMIENTO.
Solamente es curativo el trasplante de médula ósea, que presenta mejores resultados en los dos primeros años de enfermedad (MIR 02-03, 74). Si no puede realizarse trasplante, el tratamiento de elección es el mesilato imatinib (MIR 04-05, 116), un inhibidor de la proteína tirosina-cinasa bcr/abl, o el interferón alfa.
El resto de tratamientos son tratamientos paliativos que no evitan ni retrasan la aparición de la fase blástica, y consisten en citostáticos tales como el busulfán, ciclofosfamida o preferentemente hidroxiurea, irradiación esplénica, leucoaféresis si existe gran cantidad de leucocitos y transfusiones si existe anemia severa.
El tratamiento de la fase blástica es habitualmente insatisfactorio, dado el mal pronóstico de la leucemia aguda.
Esta fase blástica tiene peor pronóstico si es de tipo mieloblástico, mientras que si es de tipo linfoblástico el pronóstico no es tan malo.
FACTORES PRONÓSTICOS DE LA LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA.
Son factores de peor pronóstico la edad avanzada, un recuento muy elevado de células blancas en sangre periférica, anemia severa, esplenomegalia gigante, alto porcentaje de blastos en médula y sangre, trombocitosis severa y aparición de nuevas alteraciones citogenéticas.

Categoría: Glosario Médico.