GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA

Se caracteriza por la aparición gradual de hematuria, proteinuria e insuficiencia renal, que progresa en un periodo de semanas o meses. En la biopsia renal se encuentra una glomerulonefritis con semilunas. En la tabla 962 esbozamos una lista de causas. El pronóstico en cuanto a la preservación de la función renal es malo. El 50 % de los enfermos requieren diálisis dentro de los 6 primeros meses desde el diagnóstico. El tratamiento intravenoso intermitente con glucocorticoides, los agentes citotóxicos (azatioprina, ciclofosfamida) y la plasmaféresis intermitente combinados han dado lugar a resultados preliminares prometedores.
Causas de glomerulonefritis rápidamente progresiva.
I. Enfermedades infecciosas:
A. Glomerulonefritis postestreptocócica*.
B. Endocarditis infecciosa*.
C. Sepsis visceral oculta.
D. Infección por virus de hepatitis B (con vasculitis y/o crioinmunoglobulinemia).
E. Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (?).
II Enfermedades multisistémicas:
A. Lupus eritematoso sistémico*.
B. Púrpura de Henoch-Schonlein*.
C Vasculitis necrotizantes sistémica (incluyendo granulomatosis de Wegener)*.
D. Síndrome de Goodpasture*.
E Crioinmunogiobulinemia esencial mixta (IgG/lgM).
F Tumor maligno.
G. Policondritis recidivante.
H Artritis reumatoide (con vasculitis).
III Fármacos:
A. Penicilamina*.
B. Hidralacina.
C Alopurinol (con vasculitis).
D. Rifampicina.
IV Enfermedad glomerular idiopática o primaria:
A. Glomerulonefritis con semilunas idiopática*.
1. Tipo Icon depósitos lineales de Ig (mediada por anticuerpos anti membrana basal glomerular).
2. Tipo II con depósitos granulares de Ig (mediada por inmunocomplejos).
3. Tipo III con pocos o ningún depósito de Ig («pauciinmune»).
4. Inducida por anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, ¿forma fruste de vasculitis?
B. Superpuesta a otra enfermedad glomerular primaria.
1. Glomerulonefritis mesangiocapilar (glomerulonefritis membranoproliferativa)* (especialmente de tipo II).
2. Glomerulonefritis membranosa*.
Enfermedad de Berger (Nefropatía IgA)*.