Hiperparatiroidismo primario

Se trata de un trastorno generalizado del metabolismo óseo como consecuencia de una hipersecreción de parathormona (PTH), causada por un adenoma (81 %), carcinoma (4%) de una glándula única, o por hiperplasia de las cuatro glándulas (15 %). El hiperparatiroidismo familiar puede ser parte de la neoplasia endocrina múltiple de tipo I (MEN I), que también incluye tumores hipofisarios y de los islotes pancreáticos e hipergastrinemia con enfermedad ulcerosa péptica (síndrome de Zollinger-Ellison); o de la MEN II, en la cual el hiperparatiroidismo se asocia a feocromocitoma y a carcinoma medular de tiroides.
La mitad o más de los pacientes hiperparatiroideos están asintomáticos.
Las manifestaciones específicas afectan primariamente a los riñones (nefrolitiasis y nefrocalcinosis) y al esqueleto (rara vez osteítis fibrosa quística, en la que los elementos celulares y medulares normales son reemplazados por tejido fibroso). También puede existir reabsorción de los extremos de las falanges distales, reabsorción subperióstica en los dedos, y pequeñas lesiones «en sacabocados» en el cráneo.
Otros hallazgos son
la disfunción del SNC (trastornos neuropsiquiátricos),
enfermedad neuromuscular periférica (debilidad muscular proximal, fatigabilidad, atrofia),
manifestaciones gastrointestinales (molestia abdominal, úlcera péptica, pancreatitis),
condrocalcinosis y pseudogota.
Pueden verse síntomas a niveles 2.9 mmol/l (> 11.5 mg/dl); se presenta nefrocalcinosis e insuficiencia renal con cifras de calcio 3.2 mmol/l ( 13 mg/dl).
El diagnóstico se realiza clínicamente y se confirma demostrando un nivel excesivo de PTH para el grado de hipercalcemia. La determinación inmunorradiométrica de PTH es la más fiable. La hipercalcemia puede ser intermitente o mantenida. El fosfato sérico es habitualmente bajo, pero puede ser normal. El K sérico puede ser normal o bajo. El Cl sérico esta con frecuencia elevado, con un bicarbonato sérico bajo. El Cl- y K+ (que reflejan acidosis y la pérdida renal de fosfato) pueden sugerir el diagnóstico. La hipercalciuria es frecuente y ayuda a distinguirlo de la hipercalcemia hipocalciúrica familiar. El ECG puede mostrar un acortamiento del intervalo QT y arritmias.
El tratamiento de los adenomas paratiroideos requiere tratar previamente la hipercalcemia si ésta es grave y sintomática. En la tabla 1502 pueden encontrarse las recomendaciones para el tratamiento de la hipercalcemia de cualquier causa.
El tratamiento curativo requiere la paratiroidectomía quirúrgica, aunque no es posible realizar recomendaciones universalmente válidas.
En pacientes de 50 años, se realiza habitualmente cirugía (trasplantando, en algunos centros, una paratiroides al antebrazo).
En pacientes mayores asintomáticos, está justificado el tratamiento expectante en tanto no se produzca pérdida ósea progresiva.
Si la exploración del cuello no revela una glándula anormal, la ecografía, la TAC, los estudios con talio y tecnecio radiactivos, o la arteriografía digital pueden ayudar a localizar el tejido anormal.
El tratamiento postoperatorio requiere una vigilancia estrecha del calcio y el fósforo. Se administran suplementos de calcio para la hipocalcemia sintomática . Debe corregirse la hipomagnesemia (el déficit impide la liberación de PTH).

Litio
El litio provoca hipercalcemia en el 10 % de los pacientes, causando hiperfunción (no adenoma) de las glándulas paratiroides. La elevación del calcio depende de la administración continuada de litio, y se puede continuar la administración del fármaco si la hipercalcemia es asintomática. Si persiste hipercalcemia y elevación de la PTH tras cesar el litio, puede estar indicada la paratiroidectomía.
Hipercalcemia hipocalciúrica familiar
Se trata de un rasgo autosómico dominante en el cual la reabsorción tubular de calcio de la mayor parte de los pacientes supera el 99 %, mientras que la mayor parte de los hiperparatiroideos tienen menos del 99 % de reabsorción. Es posible detectar la hipercalcemia en miembros de familias afectadas antes de los 10 años (lo que es raro en familias con síndromes de hiperparatiroidismo y MEN). La mayoría de los pacientes se detectan en análisis sistemáticos y están asintomáticos. La cirugía no revierte la hipercalcemia a menos que se extirpe todo el tejido paratiroideo. No se propugna ninguna intervención médica o quirúrgica.

Categoría: Glosario Médico.