HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA (HPP)

HISTORIA. Proceso poco frecuente. El paciente típico es una mujer de 20-40 años. En el momento de la consulta, los síntomas son por lo general de comienzo reciente y la historia natural suele ser inferior a 5 años. Los primeros síntomas son inespecíficos hiperventilación, malestar torácico, ansiedad debilidad, fatiga. Posteriormente aparece disnea y en el 2550 % de los casos se produce dolor precordial con el esfuerzo. El síncope de esfuerzo es muy tardío e indica un pronóstico ominoso.
EXPLORACIÓN FÍSICA. Onda a prominente en el pulso venoso yugular, latido ventricular derecho. S2 escasamente desdoblado con P2 acentuado. La evolución final se caracteriza por signos de insuficiencia cardíaca derecha. RX tórax: prominencia de VD y arterial pulmonar central. Las arterias pulmonares disminuyen agudamente de calibre. ECG: crecimiento de VD, desviación del eje a la derecha e hipertrofia de VD. Ecocardiograma: crecimiento de AD y VD e insuficiencia tricuspídea.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. Deben descartarse otros trastornos cardíacos, pulmonares y de la vascularización pulmonar. Los estudios de función pulmonar identificarán las enfermedades pulmonares crónicas causantes de hipertensión pulmonar y cor pulmonale. Deben descartarse las enfermedades intersticiales y la hipertensión pulmonar hipóxica. Se realizará una gammagrafía de perfusión pulmonar para excluir una EP crónica. Puede ser necesaria una arteriografía pulmonar e incluso una biopsia pulmonar abierta para diferenciar una EP de una HPP. En raras ocasiones la hipertensión pulmonar se debe a una enfermedad parasitaria (esquistosomiasis, filariasis). Los trastornos cardíacos a descartar son la estenosis de la arteria pulmonar y de la válvula pulmonar. Deberán buscarse shunts de arteria pulmonar, ventriculares y auriculares con enfermedad vascular pulmonar (reacción de Eisenmenger). Deberá descartarse una estenosis mitral silente mediante ecocardiografía.
TRATAMIENTO. La evolución suele ser de deterioro progresivo a pesar del tratamiento; éste es paliativo. Si se iniciaron en los 12 meses siguientes al diagnóstico, los anticoagulantes pueden mejorar la supervivencia pero no consiguen la regresión de la enfermedad. En algunos pacientes, otros tratamientos farmacológicos pueden producir mejoría clínica y hemodinámica. Las categorías de fármacos empleados son: (1) relajantes directos del músculo liso vascular (nitroglicerina, diazóxido, hidralacina), (2) agonistas beta (isoproterenol, terbutalina), (3) bloqueantes alfaadrenérgicos (fentolamina, fenoxibenzamina) (4) antagonistas del calcio (nifedipina, verapamil) y (5) inhibidores de la ECA. Se precisa una prueba farmacológica cuidadosa para valorar su eficacia y detectar sus efectos desfavorables. El trasplante de corazón-pulmón es una terapéutica potencial en pacientes seleccionados.

Categoría: Glosario Médico.