Leucemia mieloide crónica

Se trata de un síndrome mieloproliferativo crónico, en el que predomina la proliferación de la serie mieloide.
Como otros síndromes mieloproliferativos, aparece en personas de edad media y sin causa aparente conocida.
PATOGENIA.
La leucemia mieloide crónica está claramente relacionada con un marcador citogenético, el cromosoma Philadelphia que aparece hasta en el 95% de los casos. Dicho cromosoma Philadelphia consiste en una translocación del material genético entre los cromosomas 9 y 22. Dicha translocación cromosómica da
lugar a la unión del oncogén abl del cromosoma 9 con el oncogén bcr del cromosoma 22, originando un híbrido anormal bcr/abl, que es el causante de la enfermedad. Esta región codifica una proteína tirosina-cinasa, que es la diana terapéutica del mesilato de imatinib.
Este cromosoma Philadelphia aparece no solamente en las células precursoras de la serie blanca, sino también en precursores eritroides y megacariocitos y hasta en el 20% de los casos en linfocitos, fundamentalmente de la serie B.
Durante la fase acelerada o blástica (que se tratará posteriormente) se retiene el cromosoma Philadelphia, pero aparecen otros trastornos cromosómicos con frecuencia.
CLÍNICA.
Como otros síndromes mieloproliferativos crónicos, se caracteriza por un síndrome hipermetabólico acompañado de hepatoesplenomegalia y un síndrome anémico progresivo.
DIAGNÓSTICO.
Sangre periférica. Nos encontramos con incremento de los glóbulos blancos en todas sus manifestaciones (neutrófilos predominantemente, pero también eosinófilos, basófilos, algunos blastos e incluso monocitos)
Respecto a la serie roja, suele existir una anemia normocítica normocrómica con un número no elevado de reticulocitos.
La serie plaquetaria puede presentar desde trombopenia hasta trombocitosis.
Es característica la disminución de algunos enzimas de los neutrófilos, tales como la fosfatasa alcalina leucocitaria y la mieloperoxidasa o lactoferrina.
Médula ósea. Característicamente es hipercelular, con un incremento de la relación mieloide/eritroide.