Mielofibrosis con metaplasia mieloide o mielofibrosis agnogénica

Se trata de una panmielopatía clonal que se acompaña de mielofibrosis reactiva, hematopoyesis extramedular (metaplasia mieloide) y mieloptisis.
El evento inicial en la enfermedad consiste en una proliferación de megacariocitos en la médula ósea, con su muerte intramedular y liberación local de varios factores estimuladores de los fibroblastos, y por tanto de la formación de tejido fibroso, apareciendo la fibrosis medular.
Cuando la fibrosis medular es extensa, se produce la emigración de las células germinales pluripotenciales de la médula ósea, produciendo hematopoyesis extramedular principalmente en el bazo y en el hígado. Encontraremos esplenomegalia en casi todos los casos y hepatomegalia hasta en el 50%.
Dado que la enfermedad se caracteriza por una fibrosis medular y mieloptisis (ocupación de la médula normal), es característica la presencia en sangre periférica de la denominada reacción leucoeritroblástica (formas jóvenes de todas las series hematopoyéticas) y dacriocitos o hematíes en forma de lágrima.
El diagnóstico se confirma mediante el estudio de la médula ósea, que presenta un aspirado seco, en virtud de la fibrosis medular y una biopsia que pone de manifiesto la fibrosis tanto reticulínica como colagénica.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON OTRAS MIELOFIBROSIS.
Otros procesos, aparte de esta entidad, cursan con fibrosis medular importante. Entre los más frecuentes cabe destacar la llamada mielofibrosis aguda o leucemia aguda megacarioblástica (LAM-M7), la tricoleucemia o leucemia de células peludas, síndromes mieloproliferativos y linfoproliferativos (fundamentalmente la enfermedad de Hodgkin), metástasis medulares, tuberculosis, Paget óseo, mastocitosis.

Categoría: Glosario Médico.