NeuropatÃas periféricas incluyendo el SÃndrome de Guillain – Barré
Los trastornos de los nervios periféricos pueden ser primariamente axonales (que afectan a las funciones metabólicas de la neurona en la parte distal) o desmielinizantes (con pérdida de la vaina de mielina). Una amplia gama de procesos pueden producir estas lesiones.
CaracterÃsticas ClÃnicas (pacientes que se presentan sólo con neuropatÃa periférica)
NeuropatÃa sensitivomotora simétrica, distal. Son tÃpicas las neuropatÃas metabólicas o tóxicas adquiridas. Los sÃntomas iniciales tienden a ser sensitivos: hormigueos, pinchazos, sensación de quemazón o de tirantez, como por ejemplo disestesias en la parte distal de las extremidades, primero en los pies, después en las manos, con distribución en «calcetÃn y guante». El comienzo es habitualmente simétrico. Si es leve puede no haber signos sensitivos o motores. Al empeorar avanza centrÃpetamente hacia la atrofia muscular, pérdida de todas las modalidades sensitivas, arreflexia, y debilidad motora, mayor en los grupos extensores que en los grupos flexores correspondientes. En casos extremos, puede comprometerse la respiración o aparecer disfunción esfinteriana. La evolución temporal, distribución y gravedad varÃan ampliamente según la etiologÃa.
Mononeuropatia: Se limita a un único nervio periférico. Suscita la posibilidad de un atrapamiento mecánico que puede requerir la liberación quirúrgica.
Mononeuropatia múltiple: Afectación simultánea o secuencial de troncos nerviosos aislados, no continuos. Sugiere la posibilidad de axonopatÃa multifocal (como en la vasculitis), o una forma multifocal adquirida de neuropatÃa desmielinizante.
PolineuropatÃa: Un proceso diseminado que habitualmente es simétrico, distal, de diferente intensidad según la localización, con frecuente distribución en «calcetÃn y guante». Se presenta con variabilidad considerable en cuanto a ritmo, gravedad, predominio de hallazgos sensitivos o motores y presencia de sÃntomas positivos. Cuando es desmielinizante: si es aguda, sugiere el diagnóstico de sÃndrome de Guillain-Barré; si es crónica, sugiere polirradiculopatÃa desmielinizante inflamatoria crónica, disproteinemia o carcinoma. Cuando es axonal y aguda, sugiere la presencia de neuropatÃa porfÃrica o intoxicación masivas; subaguda, indica exposición a tóxicos, asociación a enfermedad sistémica (mieloma, carcinoma diabetes etc.) o alcoholismo; si es crónica (años de evolución) indica un posible trastorno genético/familiar. En la diabetes mellitus se ve con frecuencia un patrón mixto, desmielinizante y axonal.
Comenzar por hemograma completo, VSG, sistemático de orina, Rx de tórax, glucemia niveles de B12 y folato, y electroforesis de proteÃnas séricas. En una evaluación posterior son de utilidad el EMG y los estudios de velocidad de conducción nerviosa. La biopsia de nervio puede tener valor, por ejemplo en la mononeuropatÃa múltiple de causa no aclarada. Se valora la biopsia ante la posibilidad de vasculitis, amiloidosis, lepra, sarcoidosis, si los nervios periféricos muestran engrosamiento palpable o en el diagnóstico de ciertos trastornos genéticos.
SÃndrome de Guillain – Barré (SGB)
El SGB es una neuropatÃa aguda, con frecuencia ascendente, de predominio motor, que puede aparecer tras infección, traumatismo o cirugÃa Ha sido descrito tras infección por virus EB, hepatitis infecciosa , CMV, Mycoplasma e infección por VIH. Existe desmielinización e infiltración monocitaria proximal (radicular) de la fibra nerviosa: probablemente se trata de una sensibilización autoinmune contra la mielina del nervio periférico.
Manifestaciones clÃnicas
Con frecuencia hay mialgias y molestias sensitivas (parestesias). La debilidad progresa rápidamente en dÃas, alcanzando en la mayorÃa de los enfermos el máximo déficit a los 7 ó 10 dÃas. Son tÃpicas la debilidad simétrica, la abolición de reflejos osteotendinosos y una sensibilidad razonablemente conservada. Una variante (sÃndrome de Miller-Fisher) se caracteriza por oftalmoplejÃa, parálisis facial bilateral, y gran ataxia.
Diagnóstico
Habitualmente, la proteinorraquia está elevada pero el lÃquido sólo contiene escasas células ( < 10). Las velocidades de conducción nerviosa están disminuidas y las respuestas F enlentecidas (véase el capÃtulo 155).
Tratamiento y pronostico
El 90 % de los enfermos se recuperan completamente, y no se ha demostrado que ningún tratamiento mejore el pronóstico (excepto la plasmaféresis, que según algunos estudios disminuye la gravedad clÃnica si se practica precozmente, es decir, dentro de la primera semana). En el 10 % de los enfermos se produce debilidad grave persistente. Los glucocorticoides no son beneficiosos.
Enfermedades sistémicas asociadas a polineuropatÃa
Diabetes mellitus, uremia, porfiria (tres tipos), hipoglucemia, déficits vitamÃnicos (B12, folato, tiamina, piridoxina, ácido pantoténico), hepatopatÃa crónica, cirrosis biliar primaria, amiloidosis primaria sistémica, hipotiroidismo, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, acromegalia, malabsorción (esprue, enfermedad celÃaca), carcinoma (neuropatÃas sensitivas, sensitivomotoras, axonales o desmielinizantes), linfoma, policitemia vera, mieloma múltiple, gammapatÃa monoclonal benigna, macroglobulinemia, crioglobulinemia.
Drogas o toxinas asociadas a PolineuropatÃa
Amiodarona, aurotioglucosa, cisplatino, dapsona, disulfiram, hidralacina, isoniacida, metronidazol, misonidazol, perhexilina, fenitoÃna, talidomida, vincristina, acrilamida (agente floculante formador de lechada), arsénico (herbicida, insecticida), bayas tóxicas de espino cerval, disulfuro de carbono (industrial), difteria, dimetilaminopropionitrilo (industrial), hexacarbonos de gammadicetonas (disolventes), plomo inorgánico, organofosforados, talio (raticida), piridoxina (vitamina).
NeuropatÃas determinadas genéticamente
Atrofias musculares peroneas , enfermedad de Déjerine-Sottas (NSMH-III), amiloidosis neuropáticas hereditarias, neuropatÃas sensitivas hereditarias (NSH-I, NSH-II), neuropatÃa porfÃrica, susceptibilidad hereditaria a la parálisis por compresión, enfermedad de Fabry, adrenomieloneuropatÃa, enfermedad de Refsum, ataxia-telangiectasia, abetalipoproteinemia, neuropatÃa axonal gigante, leucodistrofia metacromática, leucodistrofia de células globoides, ataxia de Friedreich.
Causas de Mononeuropatia
El diagnóstico diferencial tiene en cuenta la localización de la lesión, determinada por la exploración fÃsica y el EMG (a qué distancia de las raÃces aparecen por primera vez las anomalÃas electrofisiológicas). Entre las posibilidades figuran el atrapamiento del nervio (túnel carpiano, meralgia parestésica, etc.), traumatismo directo o dislocación, compresión tumoral (tumor de Pancoast en el caso del plexo braquial, tumores pélvicos o retroperitoneales en las lesiones de plexo lumbosacro), infiltración tumoral directa de las vainas nerviosas, compresión por hematoma retroperitoneal, plexitis, diabetes mellitus, tumores de nervios periféricos, herpes zóster, parálisis de Bell, sarcoidosis, neuritis leprosa.
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Categoría: NeurologÃa.
One Response to “NeuropatÃas periféricas incluyendo el SÃndrome de Guillain – Barré”
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Hola. Hace un par de años me descubrieron muchas lesiones desmielinizantes en el cerebro, fruto de un estudio por disartria.
Luego de pasear por muchos especialistas y que ninguno encontrara otra causa que una Esclerosis Multiple incipiente, se me ocurrio la posibilidad de que yo tuviese una enfermedad celiaca silente.
Esto lo hago tras haber estudiado mucha medicina y tras haber descartado neuroborreliosis, sifilis, parasitos, anemia, brucelosis, etc.
Me estoy informando de como es el tema y creo que coinciden muchos de los sintomas. En estos dias ire a ver a un especialista para reiniciar los estudios en esa direccion.
Gracias. Si les interesa los mantengo informados de los resultados.