POLIMIOSITIS

DEFINICIÓN.
La polimiositis es una situación inflamatoria del músculo esquelético en la cual el tejido muscular resulta afectado por un infiltrado inflamatorio predominantemente linfocitario. Cuando la polimiositis se asocia a un exantema cutáneo característico, puede utilizarse el término dermatomiositis. Aproximadamente un tercio de los casos se asocian a enfermedades del tejido conectivo como la artritis reumatoide, LES o esclerodermia; el 10 % se asocian a tumores malignos.
ETIOLOGÍA.
En la mayor parte de los casos se desconoce la etiología. Probablemente existen diversas causas. Puede aparecer miositis después de ciertas infecciones virales y parasitarias, y la enfermedad puede representar una respuesta inmune a antígenos virales; por otra parte, pueden estar implicados mecanismos autoinmunes.
CLASIFICACIÓN.
Esta clasificación utilizada con frecuencia es la siguiente:
Grupo I: Polimiositis primaria idiopática.
Grupo II: Dermatomiositis primaria idiopática.
Grupo III: Dermatomiositis (o polimiositis) asociada a neoplasia.
Grupo IV: Dermatomiositis (o polimiositis) de la infancia asociada a vasculitis.
Grupo V: Polimiositis (o dermatomiositis) asociada a enfermedad colagenovascular.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Grupo I: Polimiositis primaria idiopática
. Aproximadamente un tercio de todos los casos de polimiositis; el comienzo y el curso son insidiosamente progresivos; relación hembras/varones de 2:1.
. Primero se aprecia debilidad muscular proximal, dificultad para subir escalones, cepillarse el cabello, levantarse de la posición en cuclillas; rara vez se afecta la musculatura ocular.
. Algunos pacientes tienen mialgias o dolor a la palpación muscular.
. En el 25 % de los casos hay disfagia; anomalías cardíacas en el 30 %, afectación respiratoria en el 5 %.
Grupo II: Dermatomiositis primaria idiopática .
Aproximadamente el 25 % del total de casos. . Las alteraciones cutáneas pueden preceder o seguir a la afectación muscular. Los tipos de erupciones son: (1)eritema localizado o difuso, (2) exantema maculopapuloso, (3) dermatitis eccematoide descamativa, (4) dermatitis exfoliativa, o (5) el clásico exantema de heliotropo, de color violáceo, en párpados, nariz, mejillas, frente, tronco, extremidades, lechos ungueales y nudillos.
Aproximadamente el 40 % del total de pacientes con miositis tienen dermatomiositis.
Grupo III: Polimiositis o dermatomiositis con tumores malignos
Aproximadamente el 8 % de todas las miositis; las alteraciones cutáneas y musculares son indistinguibles de las de los otros grupos.
El tumor maligno puede preceder o seguir al comienzo de la miositis hasta 2 años.
Principalmente en pacientes de edad.
Tumores que se asocian frecuentemente son los pulmonares, ováricos, mamarios, del tubo digestivo y los trastornos mieloproliferativos.
Grupo IV: Polimiositis y dermatomiositis de la infancia asociada a vasculitis
Aproximadamente el 7 % de todas las miositis. Es frecuente la calcificación subcutánea. La vasculitis puede ser cutánea y visceral.
Grupo V: Polimiositis o dermatomiositis asociada a conectivopatías
Aproximadamente el 20 % de todas las miositis.
Las enfermedades más frecuentemente asociadas son la artritis reumatoide, esclerodermia, LES y enfermedad mixta del tejido conectivo; y también puede verse poliarteritis nodosa y fiebre reumática.
OTROS TRASTORNOS ASOCIADOS A MIOSITIS.
Sarcoidosis, miositis nodular focal, infecciones (toxoplasma, virus coxsackie, triquinosis, gripe), miositis de cuerpos de inclusión.
DIAGNÓSTICO
Cuadro clínico típico: debilidad (más proximal que distal), posible exantema asociado.
Datos de laboratorio: elevación de CK, aldolasa, transaminasa glutámico oxaloacética (SGOT), láctico dehidrogenasa (LDH), transaminasa glutámico pirúvica (SGPT); puede haber factor reumatoide y anticuerpos antinucleares; si el daño muscular es agudo y amplio, puede haber mioglobinuria; elevación de la VSG.
EMG puede mostrar irritabilidad y cambios miopáticos.
. ECG: es anormal en el 5 a 10 % en el momento de la presentación .
. Biopsia muscular: habitualmente diagnóstica, pero puede ser normal en el 10 % de los casos.
. Estudio de posible neoplasia en pacientes mayores.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.
Atrofias musculares espinales, esclerosis lateral amiotrófica, distrofias musculares, miopatías metabólicas, miopatías tóxicas; miastenia gravis, síndrome de Lambert-Eaton síndrome de Guillain-Barré, neurotoxinas; déficits enzimáticos, infecciones virales agudas polimialgia reumática, fibrositis/fibromialgia.
TRATAMIENTO
. El tratamiento aceptado es la prednisona 1 a 2 (mg/kg)/día, pero su eficacia no está demostrada. Puede verse una mejoría en pocas semanas o tardar hasta 3 meses en empezar a producirse. Las dosis de prednisona deben reducirse a medida que lo permita la actividad de la enfermedad.
Indicaciones de fármacos citotóxicos: ( 1 ) enfermedad grave (2) respuesta inadecuada a esteroides, y (3) recidivas frecuentes. Entre las opciones se incluyen la azatioprina, 2.5 a 3.5 (mg/kg)/día; ciclofosfamida, 1 a 2 (mg/kg)/día, metotrexate, 7.5 a 15 mg/semana.
. El nivel sérico de CK es importante para conocer la eficacia del tratamiento, aunque un descenso temprano puede hacer sobreestimar la eficacia de la prednisona.
. En pacientes de edad debe hacerse una búsqueda inicial de tumor maligno, con revisiones anuales.
. La fisioterapia y la rehabilitación son medidas coadyuvantes importantes.

Categoría: Glosario Médico.

One Response to “POLIMIOSITIS”

1. MOIRA Dice:

   octubre 30, 2010

   Paciente mujer de Calabozo Estado Guarico, Venezuela, sufriendo aproximadamente un ano de enfermedad, solicita informacion de donde y como se puede conseguir la medicacion para Polimiositis Vasculitis, necesita METOTREXATO 2.5 MG Y INMUNOGLOBULINA IGG disuelta en un 5 % ( 5 o 40 grs )