Sarcoidosis

DEFINICIÓN.
Se trata de una enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida- Los órganos afectados se caracterizan por una acumulación de linfocitos T y fagocitos mononucleares, granulomas epitelioides no caseificantes y alteraciones de la arquitectura tisular normal.
FISIOPATOLOGÍA.
En los órganos afectados se acumulan células mononucleares, lo cual va seguido de la formación de granulomas- No hay pruebas de que este proceso dañe por sí mismo de forma permanente el parénquima del órgano afectado sin embargo, se produce distorsión de la arquitectura del órgano por el conglomerado de elementos inflamatorios- La inflamación granulomatosa es mantenida por la secreción de mediadores (incluyendo interleucina 2 e interferón gamma) por las células T cooperadoras activadas- El daño extenso del parénquima puede dar lugar a fibrosis irreversible, que puede alterar aún más la integridad estructural del órgano y en casos avanzados conducir a disfunción orgánica grave.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
– Puede ser asintomática y ser descubierta en una radiografía de tórax de rutina, en forma de adenopatía hiliar y una enfermedad infiltrativa ligera del parénquima pulmonar.
– Sintomatología general: fiebre, pérdida de peso, anorexia, fatiga.
– Pulmón: Adenopatía hiliar, alveolitis, neumonitis intersticial, tos, disnea, son raras la afectación pleural y la hemoptisis; las vías aéreas pueden afectarse, con obstrucción al flujo aéreo; el pulmón es el órgano más frecuentemente afectado — el 90 % de los pacientes con sarcoidosis muestran una RX de tórax anormal en algún momento de la evolución.
– Ganglios linfáticos: puede haber adenopatías intratorácicas y periféricas.
– Piel: El 25 % tiene afectación cutánea; entre las lesiones figura el eritema nodoso, placas, exantemas maculopapulosos, nódulos subcutáneos y lupus pernio (lesiones brillantes induradas azulpurpúreas sobre la cara, dedos y rodillas).
– Ojo: Uveítis en aproximadamente el 25 %; puede progresar a la ceguera.
– Médula ósea y bazo: Puede haber anemia y leucopenia leves.
– Hígado: Se demuestra afectación en el 60 – 90 % de las biopsias; es raro que tenga importancia clínica.
– Riñón: Puede haber enfermedad parenquimatosa, pero es más común la nefrolitiasis secundaria a las anomalías del metabolismo cálcico.
– Sistema nervioso: Puede resultar afectado el SNC, los pares craneales y el S- N- periférico.
– Corazón: Se puede afectar la pared del ventrículo izquierdo o el sistema de conducción, lo que determina alteraciones del ritmo cardiaco, la contractilidad, o ambas cosas.
COMPLICACIONES.
La principal morbilidad y mortalidad guardan relación con una disfunción respiratoria progresiva asociada a enfermedad intersticial pulmonar grave; la afectación ocular (incluida la ceguera) es la complicación extrapulmonar más común, pero es tratable con glucocorticoides.
EVALUACIÓN
– Historia y exploración para descartar exposición a sustancias y buscar otros datos de enfermedad pulmonar intersticial.
– Hemograma completo, calcio, enzima convertidor de angiotensina, Mantoux y pruebas cutáneas de control, P- F- hepática.
– RX tórax, ECG, P- F- respiratoria.
– Es obligada la biopsia pulmonar o de otro órgano afectado antes de iniciar el tratamiento- La biopsia transbronquial es habitualmente adecuada para el diagnóstico.
– El lavado broncoalveolar y la gammagrafía pulmonar con galio pueden ser útiles para decidir cuándo iniciar el tratamiento y controlar la terapéutica.
TRATAMIENTO.
Muchos casos remiten espontáneamente; por tanto, es difícil y controvertido decidir si es preciso el tratamiento- La enfermedad pulmonar progresiva, la afectación ocular y cardiaca constituyen indicaciones inequívocas- Aunque no son universalmente aceptados, el lavado broncoalveolar y la gammagrafía con galio pueden contribuir a identificar a aquellos pacientes con alto riesgo de desarrollar enfermedad pulmonar terminal- La clave del tratamiento son los glucocorticoides- El tratamiento habitual es la prednisona, 1 (mg/kg)/ día durante 4-6 semanas seguido de un descenso gradual a lo largo de 2 ó 3 meses- Existen comunicaciones anecdóticas que sugieren que la ciclosporina puede ser de utilidad en sarcoidosis extratorácica que no responde a glucocorticoides.