SÍNDROME DE ZOLLINGER ELLISON (ZE) (GASTRINOMA)


Debe barajarse su existencia cuando la enfermedad ulcerosa es grave, refractaria al tratamiento, o se asocia a úlceras en localizaciones atípicas o a diarrea. Los tumores habitualmente son pancreáticos, con frecuencia múltiples, de crecimiento lento 60 % malignos de 20 – 25 % se asocian a neoplasia endocrina múltiple tipo I (gastrinoma, hiperparatiroidismo, neoplasia hipofisaria).
DIAGNÓSTICO.
Datos sugestivos. Secreción basal de ácido 15 mmol/h; secreción basal/secreción máxima 60 %; estudio radiológico del tubo digestivo superior: pliegues mucosas agrandados.
Confirmación. Gastrina sérica 1000 ng/L o elevación de la gastrina de 200 ng/L tras la administración de secretina IV (véase tabla 104.3).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
Secreción ácido gástrica aumentada. Síndrome de ZE, hiperplasia de células G antrales, antro retenido postgastrectomía, insuficiencia renal, resección masiva de intestino delgado, obstrucción crónica del estómago.
Secreción ácido gástrica normal o disminuida. Anemia perniciosa, gastritis crónica, cáncer gástrico, vagotomía, feocromocitoma.
TRATAMIENTO.
El omeprazol, comenzando por una dosis de 40 mg/día por la mañana, aumentando la dosis hasta que la secreción gástrica de ácido máxima sea de < 10 mmol/h antes de la dosis siguiente, es el fármaco de elección durante la evaluación y en pacientes que no son candidatos a cirugía. La localización del tumor puede intentarse mediante ecografía, TC; angiografía selectiva y, en casos seleccionados, tomas de sangre venosa para determinación de gastrina. Laparotomía exploradora con resección del tumor primario y de metástasis solitarias si es posible; en pacientes con NEM I, el tumor es con frecuencia multifocal e irresecable. En tumores no resecables, la vagotomía supraselectiva de las células parietales puede mejorar el control medicamentoso de la enfermedad ulcerosa. Ocasionalmente, los gastrinomas se localizan en el duodeno u otras localizaciones extrapancreáticas. Quimioterapia para tumores metastásicos (p. ej., estreptozocina y 5-fluorouracilo) 40 % de respuestas parciales.

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Categoría: Glosario Médico.




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