Telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler-Weber)

Aunque no se trata de una trombocitopatía, también afecta a la hemostasia primaria, ya que es un trastorno vascular. Consiste en una malformación vascular congénita, con vasos reducidos a un simple endotelio, produciéndose dilataciones vasculares, telangiectasias y fístulas arteriovenosas, que sangran espontáneamente o tras traumatismo mínimo.
Aparecen lesiones en la mucosa nasal, labios, encías, lengua, boca (a veces no visibles hasta la edad adulta), tracto gastrointestinal, genitourinario, traqueobronquial.
La enfermedad se caracteriza por sangrados múltiples de repetición de todas estas diferentes localizaciones, que pueden manifestarse como anemia ferropénica si el sangrado no es aparente.

Categoría: Glosario Médico.