TETRALOGÍA DE FALLOT

Con este nombre se designa a un complejo malformativo con cuatro componentes: 1) comunicación interventricular, 2) obstrucción al flujo del ventrículo derecho, 3) acabalgamiento de la aorta sobre el defecto septal ventricular y 4) hipertrofia del infundíbulo o tracto de salida del ventrículo derecho. Es la segunda cardiopatía congénita cianótica más frecuente al nacimiento y la primera a partir del año de edad.
FISIOPATOLOGÍA.
El shunt entre ambas circulaciones a través de la CIV es D-I debido a la estenosis pulmonar (que generalmente es infundibular)La disminución de las resistencias periféricas (ejercicio, llanto…) o espasmos infundibulares (dolor…) aumentan el shunt provocando crisis hipoxémicas. La hipoxia crónica conduce a la policitemia, con riesgo de trombosis vascular o diátesis hemorrágicas. El consumo de hierro puede conducir a la ferropenia. Hay riesgo de endocarditis bacteriana.
CLÍNICA.
Está marcada por el grado de estenosis pulmonar. Si es leve, sólo presentan cianosis con el ejercicio, aunque la progresión de la estenosis hace que al año casi todos tengan cianosis. Las crisis hipoxémicas son más frecuentes hasta los dos años de vida, en ocasiones se puede complicar con infartos y abscesos cerebrales.
– Exploración: cianosis, acropaquias, retraso en el crecimiento. Se ausculta un soplo de estenosis pulmonar de menor intensidad cuanto mayor es la estenosis (por lo tanto, disminuye en las crisis) Rx tórax: la silueta tiene forma de zueco al levantar la punta el VD, y tener una depresión (signo del hachazo) donde debería estar la arteria pulmonar.
– ECG: tiene signos de HVD, HAD con eje derecho.
– Ecocardiografía: da el diagnóstico.
– Cateterismo: se realiza previo a la cirugía.
Causas – Etiología
¿Qué se entiende por tetralogía de Fallot?

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita que se caracteriza por la combinación de cuatro alteraciones:
– Defecto del tabique ventricular (orificio entre los ventrículos)
– Estrechez de la arteria pulmonar (conducto que comunica el corazón con los pulmones)
– Aorta (conducto que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que emerge de los dos ventrículos y no exclusivamente del izquierdo
– Engrosamiento de la pared muscular de ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha).

¿Cuál es la causa?

De ordinario se desconoce. A menudo se asocian con múltiples factores. Los factores prenatales asociados con un riesgo mayor de lo normal para esta condición son, entre otros:
– rubéola u otras afecciones virales durante el embarazo
– nutrición prenatal deficiente
– alcoholismo
– madre mayor de 40 años
– diabetes

Hay una alta incidencia de tetralogía de Fallot en niños con síndrome de Down.

Categoría: Glosario Médico.