Trastornos congénitos protrombóticos


Casi todos ellos son autosómicos dominantes.
Pueden ocasionarse procesos protrombóticos primarios en las disfibrinogenemias, displasminogenemias, deficiencia de proteína C y S, deficiencia de antitrombina III, factor V Leiden déficit de tPAy exceso de PAI-I y la alteración genética Protrombina 20210 En la deficiencia de ATIII hay que tener en cuenta que, durante la fase aguda de la trombosis, el paciente puede ser resistente a la heparina (ya que la heparina realiza su acción a través de la antitrombina III), en cuyo caso habría que asociar concentrado de antitrombina III a la heparina.
El factor V de Leiden consiste en una mutación del factor V que lo hace resistente a la acción de la proteína C y puede justificar hasta un 25% de casos de trombosis de repetición
Existe un trastorno protrombótico que es adquirido y que recibe el nombre de síndrome antifosfolípido o anticoagulante lúpico, por ser en el lupus donde primeramente se describió. La enfermedad se caracteriza por la aparición de anticuerpos contra fosfolípidos, con lo cual en el laboratorio existe una prolongación de los tiempos de coagulación, fundamentalmente el tiempo de tromboplastina parcial, ya que los fosfolípidos están inhibidos por la acción del anticuerpo. Curiosamente, en el enfermo no se manifiesta el proceso por hemorragia sino por trombosis, ya que las plaquetas, en vez de los fosfolípidos, sirven para activar la coagulación, y además los anticuerpos reaccionan con el endotelio vascular provocando lesión endotelial y activando la coagulación sanguínea. Produce también trombopenia.

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Categoría: Glosario Médico.




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