Trastornos de la Vía Hexosa-Monofosfato
a. Deficiencia de Glucosa-6-Fosfato Deshidrogenasa. Es la causa más frecuente de anemia hemolítica enzimopática, y se transmite mediante herencia ligada al cromosoma X.
Al igual que la esferocitosis hereditaria, su clínica es muy variable, desde casos asintomáticos o con hemólisis compensada, hasta procesos hemolíticos neonatales severos. En situaciones especiales, se puede producir un incremento de la hemólisis (crisis hemolítica), que generalmente son secundarias a infecciones. Otros factores productores de crisis hemolíticas son las situaciones de acidosis, la fiebre, el favismo (ingestión o inhalación del polen de habas , guisantes o alcachofas) o fármacos como los antipalúdicos, nitrofurantoína, ácido nalidíxico, sulfamidas, analgésicos o vitamina K.
En el diagnóstico, aparte de todas las alteraciones generales de los procesos hemolíticos, debe realizarse una dosificación enzimática en el hematíe, objetivándose carencia del enzima. Dicha dosificación no debe realizarse en sangre muy rica en reticulocitos (durante las crisis hemolíticas), ya que los reticulocitos son hematíes que presentan mayor cantidad de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa.
En el tratamiento es importante evitar las crisis y administrar ácido fólico. La esplenectomía no es curativa.
Califica este Artículo
Categoría: Glosario Médico.
Deja una respuesta