TRASTORNOS DE LOS ANDRÓGENOS

La valoración de función androgénica debe incluir información sobre el momento y grado de maduración sexual en la pubertad, tasa de crecimiento de la barba, tamaño testicular, libido actual, y nivel general de fuerza y energía. Si ocurre disfunción de las células de Leydig antes de la pubertad, no se producirá la maduración sexual (eunucoidismo), lo cual se pondrá de manifiesto por una cantidad y distribución infantiles del pelo corporal, un escaso desarrollo de los músculos esqueléticos y ausencia de cierre de la epífisis, con lo que la envergadura es 5 cm mayor que la altura y el segmento corporal inferior supera en más de 5 cm al superior (de la coronilla al pubis).
Al completarse la pubertad, el nivel plasmático de testosterona alcanza los 10 a 35 mmol/l (310 ng/ml) del adulto a lo largo de todo el día, y los niveles de LH y FSH son de 520 UI/l. La insuficiencia testicular tras la pubertad puede deberse tanto a defectos hipotálamo-hipofisarios (hipogonadismo secundario), como a fallo testicular (hipogonadismo primario). La detección del fracaso de las células de Leydig tras la pubertad requiere un alto índice de sospecha, presentándose con frecuencia como ginecomastia o como disminución de la virilización o de la libido.
Síndrome de Kallman (hipogonadismo hipogonadotrópico). La causa más frecuente de hipogonadismo hipogonadotrópico. Se caracteriza por aparición familiar, niveles bajos de FSH y LH, y (en algunos pacientes) anosmia, defectos esqueléticos de la linea media, retraso mental y criptorquidia. El defecto parece radicar en la síntesis y liberación de la hormona liberadora de LH (LHRH = luteinizing hormone releasing hormonal con el resultado de un patrón de gonadotropinas que va de la ausencia de secreción pulsátil de LH a defectos en la amplitud y frecuencia de la secreción de LH. Si no se tratan estos pacientes permanecen indefinidamente en estado prepúber. La destrucción de la hipófisis por tumores, infecciones, traumatismos o metástasis normalmente causa hipogonadismo en el seno de un panhipopituitarismo. Los pacientes con síndrome de Cushing, hiperplasia suprarrenal congénita, hemocromatosis e hiperprolactinemia (debida a adenomas hipofisarios o a fármacos como las fenotiazinas) pueden mostrar niveles suprimidos de LH con el consiguiente descenso de los niveles de testosterona.
En los varones con hipogonadismo primario, los niveles de testosterona están descendidos y los de gonadotropinas elevados.
Síndrome de Klinefelter. La causa más frecuente de insuficiencia testicular primaria; se debe a la presencia de uno o más cromosomas X extra, habitualmente con un cariotipo 47, XXY. Los testículos son pequeños y contienen túbulos esclerosados. Es habitual la azoospermia. Es común la ginecomastia, y entre los caracteres inconstantes figuran un hábito corporal eunocoide, el retraso mental y la diabetes mellitus.
Insuficiencia testicular primaria adquirida. Habitualmente es consecuencia de una orquitis vírica, siendo la más frecuente por virus de la parotiditis, pero también puede deberse a traumatismo, irradiación, o enfermedades sistémicas como amiloidosis, enfermedad de Hodgkin y drepanocitosis. También puede producirse fracaso testicular por malnutrición, insuficiencia renal, hepatopatía y toxinas como el plomo, alcohol, marihuana, heroína, metadona y fármacos antineoplásicos y quimioterápicos. La espironolactona y el ketoconazol bloquean la síntesis de testosterona, y la espironolactona y la cimetidina actúan como antiandrógenos compitiendo por la unión al receptor androgénico. La insuficiencia testicular sucede también como parte de un trastorno autoinmunitario generalizado en el cual coexisten múltiples déficits endocrinos primarios (fracaso poliglandular autoinmune). También las enfermedades granulomatosas pueden destruir el testículo (la lepra es la más común).
El objetivo del tratamiento con andrógenos de los varones hipogonadales es restablecer los caracteres sexuales secundarios normales (barba, vello corporal, genitales externos), la conducta sexual y el desarrollo somático masculino normal (hemoglobina, masa muscular). La administración parenteral de un éster de testosterona de acción larga (100 – 200mg de enantato de testosterona a intervalos de 1 a 3 semanas) causa una normalización de los niveles de testosterona.

Categoría: Glosario Médico.