Trastornos generalizados del desarrollo


Síndrome de Rett. se produce una detención del desarrollo cognitivo tras un período de normalidad de 5 meses; asocia disminución del perímetro craneal y retraso psicomotor grave.

Trastorno desintegrativo infantil (síndrome de Heller): se produce un desarrollo normal durante los 2 primeros años, con pérdida posterior de lo adquirido (“demencia infantil”).

Síndrome de Asperger. similar al trastorno autista, pero sin afectación del lenguaje, de las funciones intelectuales o de la capacidad de autocuidado.

TRASTORNO AUTISTA (AUTISMO INFANTIL, SÍNDROME DE ICANNER). EPIDEMIOLOGÍA.

Más frecuente en varones.

CLÍNICA.

Por definición debuta antes de los 3 años, aunque las primeras manifestaciones se pueden detectar al poco del nacimiento.

Lo fundamental es el déficit de la interacción social (autismo), con ausencia de reciprocidad social o emocional, escasez de con­tacto visual, falta de sonrisa social y tendencia al aislamiento.

En estos pacientes destacan la alteración de la comunicación, afectándose más la compresión que la expresión.

La conducta es repetitiva, sin fantasía ni juego creativo; manifiestan resistencia a cualquier cambio, presentando episodios de agitación.

Su respuesta a los estímulos es paradójica, desatendiendo unos y presentando respuestas exageradas frente a otros (trastorno de la modulación sensorial).

Se observa retraso mental, de grado moderado, en el 75% de los casos (sobre todo en las mujeres); algunos pueden presentar ciertas facultades hipertrofiadas (lectura, memoria, música) es­tando las demás gravemente afectadas (“idiots savants”).

Un 25% presenta convulsiones

CURSO Y PRONÓSTICO.

El curso es continuo; sólo un tercio alcanza cierta independencia.

TRATAMIENTO.

Sintomático (neurolépticos para la agitación); precisan de grandes recursos sociales.

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Categoría: Pediatría.




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