Diagnostico de las neumonías instersticiales idiopáticas


La evaluación diagnóstica debe comenzar con una anamnesis completa sobre los síntomas respiratorios, siendo muy importante recabar información sobre el tiempo de evolución de los mismos. Además debe realizarse una detenida anamnesis por órganos y aparatos para descartar síntomas tales como dolores articulares, sequedad ocular, fenómeno de Raynaud, fotosensibilidad, algias musculoesqueléticas, fiebre, etc, que sugieran enfermedad sistémica (especialmente conectivopatías). Asimismo será necesario conocer si existen o han existido exposiciones ocupacionales a agentes inhalados, cuáles son o han sido los hábitos tóxicos del enfermo, qué fármacos consume o ha consumido con regularidad y si hay antecedentes familiares de enfermedad (existe una forma de fibrosis pulmonar idiopática con asociación familiar).
Actualmente, se acepta el diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática, sin necesidad de biopsia, cuando existe una buena correlación entre el diagnóstico clínico y el radiológico y se han descartado razonablemente otras entidades asociadas a enfermedad intersticial. Esto implica un cuadro clínico de tos no productiva con disnea de carácter fijo y progresiva en intensidad, crepitantes tipo velcro en la auscultación pulmonar, acropaquias en la enfermedad avanzada, radiografía de tórax con patrón intersticial difuso y TACAR con pulmón en panal acompañado de bronquiectasias y bronquioloectasias de tracción. La biopsia transbronquial nunca es diagnóstica y ante la menor duda se recomienda biopsia pulmonar, a ser posible, por videotoracoscopia.
El diagnóstico diferencial de fibrosis pulmonar idiopática implica primordialmente a aquellas otras neumopatías intersticiales que se detallan en la tabla 22.1.
La neumonía intersticial no específica (NINE) tiene una histología variable y se reserva este término para aquellas enfermedades que no cumplen los criterios histológicos bien definidos del resto de las entidades. La histología suele presentar mayor engrosamiento de tabiques alveolares por células mononucleares con variable grado de fibrosis, siendo las lesiones homogéneas en el tiempo. La mayor dificultad diagnóstica desde el punto de vista histológico puede estar entre aquellas biopsias con mayor grado de fibrosis y la UIP. Aunque ninguna de las carac-terísticas que se detallan a continuación son exclusivas de la UIP, su conjunto asegura ese diagnóstico: afectación focal rodeada de parénquima normal, distorsión de la arquitectura pulmonar y la presencia de focos fibroblásticos. La NINE tiene algunas diferencias en el TACAR con zonas de consolidación y vidrio deslustrado y muy pocas lesiones en panal. La afectación suele ser más marcada en regiones subpleurales y es más frecuente encontrar opacidades lineales. Además, el lavado broncoalveolar suele ser más celular que la UIP con linfocitosis y disminución del cociente CD4/CD8. Pero, sobretodo, la importancia del diagnóstico diferencial entre NINE y UIP radica en que la primera tiene mucho mejor pronóstico. La denominación NINE se mantiene en aquellos casos en los que la enfermedad está restringida al pulmón y no en aquellos en los que los hallazgos pulmonares son acompañantes de una entidad nosológica conocida y asociada a enfermedad pulmonar, como es el caso de las conectivopatías.
La entidad conocida como neumonía intersticial descamativa (NID) / enfermedad intersticial pulmonar con bronquiolitis respiratoria (EIP-BR) tiene buen pronóstico si se abandona al tabaco.
La neumonía intersticial aguda o Síndrome de Hamman-Rich tiene un pronóstico fatal en poco tiempo a pesar de cualquier actitud terapéutica. Se corresponde histológicamente con la imagen de daño alveolar difuso y clínicamente con el síndrome de distrés respiratorio agudo, sin causa aparente para su desarrollo.
Aunque algunas clasificaciones incluyen la neumonía intersticial linfocítica dentro de las enfermedades idiopáticas intersticiales, esta entidad está ligada al Síndrome de Sjögren y sólo excepcionalmente aparece sin otra
causa asociada. Además, la neumonía organizada criptogénica (NOC), ver capítulo 9, también se encuentra en el diagnóstico diferencial.

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Categoría: Glosario Médico.




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