Historia clínica ante la sospecha de una EPDP

Ante la sospecha de una EPDP, se debe prestar particular importancia a determinados factores como:
Sexo. Ciertas enfermedades son exclusivas del sexo femenino, como la linfangioleiomiomatosis o la esclerosis tuberosa. Por el contrario, la neumonitis intersticial linfocítica o la mayoría de las neumopatías asociadas a enfermedades del colágeno o a ciertas exposiciones ocupacionales, son más frecuentes en el hombre.
Edad. Algunas de estas enfermedades son más frecuentes en determinados grupos etarios. Así, la mayoría de los pacientes con sarcoidosis, enfermedades pulmonares asociadas a conectivopatías, linfangioleiomiomatosis, o histiocitosis X, aparecen entre los 20 y los 40 años de edad. Por el contrario, muchos pacientes con fibrosis pulmonar idiopática tienen más de 50 años cuando se diagnostican.
Cronología. La duración y la progresión de la enfermedad es el paso inicial para establecer un diagnóstico diferencial más reducido (tabla 21.II). En este sentido es importante revisar los estudios radiológicos previos que el paciente pueda tener.
Afectación sistémica. Algunas EPDP representan la afectación pulmonar de enfermedades sistémicas. El hallazgo de alteraciones en otros órganos y aparatos puede ser una clave importante para reducir el diagnóstico diferencial de forma considerable. Se deben especificar detalles acerca de la existencia de artritis y artralgias, lesiones cutáneas, sequedad de mucosas, debilidad muscular y otras características clínicas de las conectivopatías. Esto no siempre es fácil porque, ocasionalmente, las manifestaciones pulmonares preceden a los síntomas reumatológicos incluso en años. Las manifestaciones pulmonares también son frecuentes en las vasculitis.
Antecedentes laborales. Las enfermedades ocupacionales constituyen la
mayor proporción de las EPDP. Se debe pormenorizar cronológicamente la
vida laboral del paciente y las exposiciones potencialmente peligrosas a las que se ha sometido en el pasado, incluidos gases, polvos orgánicos e inorgánicos y sustancias químicas. Debe subrayarse el nivel de la exposición, la duración y las medidas de protección que haya empleado.
Otras exposiciones ambientales. Se debe investigar las exposiciones domésticas, por aficiones o como pasatiempo, a sustancias capaces de producir una neumonitis por hipersensibilidad. El ritmo de aparición y desaparición de los síntomas puede proporcionar claves diagnósticas y permite adoptar medidas terapéuticas y preventivas. Se debe investigar la convivencia con animales domésticos, la existencia de aire acondicionado o de humidificadores en el domicilio, o si ha habido humedades o inundaciones en el mismo y el empleo de saunas y piscinas. En algunos casos, la enfermedad pulmonar puede desarrollarse con una exposición muy indirecta al agente causal.
Medicación previa. Debe incluir cualquier tipo de medicación ingerida, incluso la no prescrita por un médico. En ocasiones, la enfermedad pulmonar aparece meses después de haber suspendido la administración del fármaco responsable, por lo que se requiere un alto índice de sospecha clínica Los fármacos más frecuentemente implicados son los inmunosupresores, los citotóxicos, los antimitóticos y la amiodarona. No obstante, no conviene olvidar otras formas terapéuticas, como el oxígeno o la radioterapia, o algunas drogas ilegales.
Tabaquismo. Algunas EPDP ocurren casi exclusivamente en fumadores, como la histiocitosis X, la neumonitis intersticial descamativa, la fibrosis pulmonar idiopática o la bronquiolitis respiratoria. Otras, sin embargo, aparecen predominantemente en sujetos no fumadores, como la sarcoidosis o las neumonitis por hipersensibilidad. La hemorragia pulmonar en el síndrome de Goodpasture es más frecuente en fumadores activos, probablemente como consecuencia del daño que el tabaco produce en la pared alveolar, que la hace más accesible a los anticuerpos anti-membrana basal circulantes.
Historia familiar. A veces puede ser de ayuda una historia familiar previa sugestiva de alguna de estas enfermedades. Existe un patrón autosómico dominante en casos de fibrosis pulmonar idiopática, sarcoidosis o esclerosis tuberosa.
Afectación sistémica. Algunas EPDP representan la afectación pulmonar de enfermedades sistémicas. El hallazgo de alteraciones en otros órganos y aparatos puede ser una clave importante para reducir el diagnóstico diferencial de forma considerable. Se deben especificar detalles acerca de la existencia de artritis y artralgias, lesiones cutáneas, sequedad de mucosas, debilidad muscular y otras características clínicas de las conectivopatías. Esto no siempre es fácil porque, ocasionalmente, las manifestaciones pulmonares preceden a los síntomas reumatológicos incluso en años. Las manifestaciones pulmonares también son frecuentes en las vasculitis.
Antecedentes laborales. Las enfermedades ocupacionales constituyen la
mayor proporción de las EPDP. Se debe pormenorizar cronológicamente la
vida laboral del paciente y las exposiciones potencialmente peligrosas a las que se ha sometido en el pasado, incluidos gases, polvos orgánicos e inorgánicos y sustancias químicas. Debe subrayarse el nivel de la exposición, la duración y las medidas de protección que haya empleado.
Otras exposiciones ambientales. Se debe investigar las exposiciones domésticas, por aficiones o como pasatiempo, a sustancias capaces de producir una neumonitis por hipersensibilidad. El ritmo de aparición y desaparición de los síntomas puede proporcionar claves diagnósticas y permite adoptar medidas terapéuticas y preventivas. Se debe investigar la convivencia con animales domésticos, la existencia de aire acondicionado o de humidificadores en el domicilio, o si ha habido humedades o inundaciones en el mismo y el empleo de saunas y piscinas. En algunos casos, la enfermedad pulmonar puede desarrollarse con una exposición muy indirecta al agente causal.
Medicación previa. Debe incluir cualquier tipo de medicación ingerida, incluso la no prescrita por un médico. En ocasiones, la enfermedad pulmonar aparece meses después de haber suspendido la administración del fármaco responsable, por lo que se requiere un alto índice de sospecha clínica Los fármacos más frecuentemente implicados son los inmunosupresores, los citotóxicos, los antimitóticos y la amiodarona. No obstante, no conviene olvidar otras formas terapéuticas, como el oxígeno o la radioterapia, o algunas drogas ilegales.
Tabaquismo. Algunas EPDP ocurren casi exclusivamente en fumadores, como la histiocitosis X, la neumonitis intersticial descamativa, la fibrosis pulmonar idiopática o la bronquiolitis respiratoria. Otras, sin embargo, aparecen predominantemente en sujetos no fumadores, como la sarcoidosis o las neumonitis por hipersensibilidad. La hemorragia pulmonar en el síndrome de Goodpasture es más frecuente en fumadores activos, probablemente como consecuencia del daño que el tabaco produce en la pared alveolar, que la hace más accesible a los anticuerpos anti-membrana basal circulantes.
Historia familiar. A veces puede ser de ayuda una historia familiar previa sugestiva de alguna de estas enfermedades. Existe un patrón autosómico dominante en casos de fibrosis pulmonar idiopática, sarcoidosis o esclerosis tuberosa.