Linfangioleiomiomatosis


La linfangioleiomiomatosis pulmonar se produce por la proliferación de células musculares lisas en el pulmón. Como consecuencia de ello, se produce una destrucción extensa de la arquitectura pulmonar con formación de quistes y preservación de volúmenes. La radiografía de estas lesiones es muy sugerente presentando múltiples quistes pulmonares en la TACAR (figura 21.3), una imagen muy parecida a la que se aprecia en la histiocitosis de células de Langerhans, si bien en esta última entidad las lesiones son predominantes en campos superiores. Las complicaciones que aparecen asociadas con más frecuencia a esta enfermedad son el neumotórax (100%), el derrame quiloso (40%) y la hemoptisis (30%). A veces se observa una respuesta favorable al tratamiento con medroxiprogesterona o antiestrógenos, aunque lo habitual es asistir a una evolución lentamente progresiva que requerirá trasplante pulmonar. La esclerosis tuberosa produce cambios idénticos en el pulmón y ambas enfermedades se asocian con angiomiolipomas intraabdominales. La linfangioleiomiomatosis afecta casi exclusivamente a mujeres en edad fértil, mientras que la esclerosis tuberosa aparece en ambos sexos, suele cursar clínicamente con la tríada de adenomas sebáceos, epilepsia y retraso mental, y se hereda con un patrón autosómico dominante.

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Categoría: Glosario Médico.




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