MIASTENIA GRAVIS

La miastenia gravis es una enfermedad que se caracteriza por la caída de los párpados superiores ptosis, visión doble diplopia, dificultad para deglutir disfagia, dificultad para hablar disartria y debilidad y fatiga musculares generalizados. Inicialmente, la enfermedad afecta por lo general los músculos del ojo y la faringe y los síntomas pueden aliviarse con reposo. En la forma progresiva de la enfermedad, la debilidad empeora de modo constante y finalmente se produce la muerte.
La enfermedad es un trastorno autoinmune en el que se producen anticuerpos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina de la membrana postsináptica. Los anticuerpos interfieren la transmisión sinóptica al reducir la cantidad de receptores o bloquear la interacción de la acetilcolina con sus receptores. El tamaño de los pliegues de la unión también se reduce y aumenta el ancho de la .hendidura sinóptica. En conjunto, estos cambios conducen a una reducción de la amplitud de los potenciales de placa terminal. Ei trastorno se puede aliviar transitoriamente con anticolinesterásicos como la neostigmina, que potencia la acción de la acetilcolina.
Una forma congénita rara de miastenia gravis puede existir desde el nacimiento y en esta forma no se presen-tan anticuerpos anormales. Las causas de la enfermedad congénita incluyen una deficiencia de acetilcolinesterasa en las placas terminales motoras, el deterioro de la liberación de acetilcolina, el deterioro de la capacidad de los receptores para interactuar con la acetilcolina o una cantidad menor de receptores de acetilcolina.

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