Neumonía eosinofílica crónica

A diferencia de la eosinofilia pulmonar simple, la neumonía eosinófila crónica
implica un cuadro clínico más grave que requiere un tratamiento específico.
Incidencia. Aunque se ha descrito en niños, el pico de incidencia se sitúa en la quinta década de la vida con un predominio (2:1) en mujeres.
Manifestaciones clínicas. El comienzo de los síntomas es insidioso, con una media de 7,7 meses antes del diagnóstico. Los síntomas más frecuentes son la tos (90%), la fiebre (87%), la disnea (57%) y la perdida de peso (57%). En un porcentaje menor de enfermos se describe expectoración, malestar, sibilancias y sudación nocturna. El asma se describe en al menos un 50% de los casos, con un inicio reciente. Puede evolucionar a insuficiencia respiratoria en casos especialmente acelerados o de retraso en el diagnóstico.
Datos de laboratorio. La eosinofilia en sangre periférica, suele ser escasa o moderada y ocurre en el 88% de los enfermos. Existe eosinofilia en el esputo en la mitad de los casos. Otros datos de laboratorio son la elevación de los niveles de IgE (2/3 de los enfermos), la elevación de la velocidad de sedimentación globular y la presencia de factor reumatoide, inmunocomplejos o trombocitosis.
Radiología. Los hallazgos más característicos en la radiografía de tórax son la presencia de infiltrados extensos, bilaterales, densos y periféricos, “negativo del edema agudo del pulmón” (figura 25.1). Sin embargo, sólo están presentes en el 25% de los casos y además no son específicos, habiéndose descrito en la sarcoidosis, la bronquiolitis organizada criptogénica, y en reacciones a fármacos. Otras formas de presentación, más raras son: los infiltrados de aspecto nodular, consolidación, cavitación, atelectasias y derrame pleural. La TAC demuestra la presencia de adenopatías mediastínicas hasta en el 50% de los casos, que no son visibles en la radiografía de tórax simple.
Diagnóstico. La forma de presentación clínica y radiológica, un incremento
en el porcentaje de eosinófilos en el lavado broncoalveolar y la rápida
respuesta a los GCE suelen ser criterios suficientes para el diagnóstico de la neumonía eosinófila crónica, reservando la biopsia pulmonar para los casos de especial dificultad diagnóstica.
Histopatología. El análisis histológico del parénquima pulmonar revela la presencia de acúmulos de linfocitos y eosinófilos en los alvéolos y en el intersticio así como un engrosamiento de la paredes alveolares. Se describe una fibrosis pulmonar hasta en un 50% de los casos. El LBA revela altos porcentajes de eosinófilos (por lo general superior al 25%) en los estadios agudos de la neumonía eosinófila crónica que se normalizan tras el tratamiento.
Tratamiento. En menos del 10% de los casos se produce una resolución espontánea del cuadro. La respuesta a los glucocorticoesteroides (GCE), prednisona 30 a 40 mg/día, es espectacular con desaparición de los síntomas en 24 a 48 horas y de las alteraciones radiológicas en 10 días. Sin embargo, las recaídas también son muy frecuentes si el tratamiento no se mantiene al menos 6 meses, con dosis que oscilan entre los 5 y los 20 mg/diarios. Una minoría requerirá GCE de forma indefinida. Aunque la presencia de síntomas y hallazgos radiológicos constituyen la mejor guía para el tratamiento, una neurotoxina urinaria derivada de eosinófilos, la presencia de inmunocomplejos circulantes y la prostaglandina E2 en el LBA, se correlacionan con la actividad de la enfermedad. La mayoría de los enfermos tienen una recuperación completa tras el tratamiento. Sin embargo, en las pruebas de función respiratoria se pueden observar alteraciones en las pequeñas vías aéreas y en las biopsias bronquiales una fibrosis peribronquial.