Neumonía organizada criptogénetica (NOC)


La NOC también conocida como bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BOOP), se caracteriza por la presencia de formaciones polipoideas endobronquiales de tejido fibroblástico mixoide (conectivo), semejante al tejido de granulación, que ocupa y oblitera las luces de los bronquiolos respiratorios y terminales y que se extiende a los ductus alveolares y los alvéolos, constituyendo una neumonía organizada.

La mayoría de los pacientes tienen un cuadro idiopático, pero otras neumonías organizadas se asocian a determinados trastornos de base inmunológica, fármacos, radioterapia y, probablemente, a sustancias inhaladas. Se caracteriza por un cuadro clínico de menos de tres meses de evolución, a veces con recaídas estacionales, consistente en disnea y tos, a menudo acompañado de afectación general y fiebre.

En la radiografía de tórax se observan infiltrados alveolares parcheados de localización periférica. Los cuadros más agudos, con buena respuesta al tratamiento esteroideo, tienen un mejor pronóstico que las presentaciones más indolentes.

Semiología

La neumonía organizada criptogenética (NOC) es un síndrome clinicopatológico que se caracteriza por la presencia de tejido de granulación organizado en la luz de los bronquiolos y de los espacios aéreos distales. Esta forma de presentación fue descrita por Lange en 19011 con el término bronquitis o bronquiolitis obliterante. Posteriormente, otros autores han referido estos cambios histológicos asociados a distintas etiologías.

Hasta la fecha se han descrito casos de neumonía organizada asociada a muchas entidades, aunque la mayoría continúan siendo de causa desconocida. Presentamos un caso de infiltrados alveolares e insuficiencia respiratoria junto con adenopatías mediastínicas.

La NOC es una entidad anatomoclínica muy bien definida. A pesar de ello, tiene un amplio espectro clinicorradiológico de presentación, lo que en muchas ocasiones hace dudar o retrasa su diagnóstico. En este caso, la paciente, que presentaba infecciones respiratorias recidivantes e infiltrados bilaterales, con una respuesta parcial a la antibioterapia, cursó con una insuficiencia respiratoria parcial además de una alteración ventilatoria restrictiva. Este cuadro es compatible con el diagnóstico clínico de NOC. La singularidad de este caso proviene de la presencia de adenopatías mediastínicas múltiples, hallazgo que nos llevó a pensar en diagnósticos diferenciales tales como el linfoma, la sarcoidosis o la tuberculosis. Para llegar a un diagnóstico final fue necesaria la realización de fibrobroncoscopia con biopsia transbronquial, con lo que se obtuvieron unos hallazgos muy indicativos de NOC.

La bibliografía coincide en la escasa frecuencia de adenopatías en las enfermedades pulmonares intersticiales. En caso de aparecer, suelen ser menores de 15 mm y se localizan en una sola estación ganglionar. En nuestro conocimiento, no se han descrito casos con adenopatías mayores de este tamaño o en múltiples estaciones ganglionares, como ocurrió en nuestra paciente. Cuando se encuentran adenopatías mediastínicas asociadas a enfermedad pulmonar intersticial, lo más habitual es que se trate de una sarcoidosis, más aún cuando las adenopatías son de 20 mm o mayores. Sin embargo, la presencia de adenopatías mediastínicas en un paciente con enfermedad pulmonar intersticial no está necesariamente asociada a la existencia de otro proceso inflamatorio o neoplásico. En este caso, las adenopatías estarían en relación con la NOC, en el contexto del proceso inflamatorio agudo generalizado, sin que hubiera otro proceso inflamatorio o infeccioso que explicara su presencia.

Con los datos obtenidos, y a raíz de este caso, se puede concluir que el diagnóstico definitivo de NOC sólo se puede obtener mediante anatomía patológica, ya sea por biopsia transbronquial o biopsia pulmonar abierta, ya que ni la clínica ni las pruebas de imagen son concluyentes. Según el caso que nos ocupa, la NOC sería una entidad a tener en cuenta dentro del diagnóstico diferencial de infiltrados bilaterales asociados a adenopatías, debido a la heterogeneidad de su presentación5

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Categoría: Glosario Médico.




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