Proteinosis alveolar

Es un trastorno raro de etiología desconocida caracterizado por la ocupación alveolar por material lipoproteinaceo derivado de los fosfolípidos y proteínas del surfactante. Existen formas primarias (idiopáticas) y secundarias, asociadas a infecciones, neoplasias y a la inhalación de diversas sustancias. Se ha sugerido que un déficit en la expresión del factor estimulante de las coloniasde granulocitos y macrófagos pueda jugar un papel en su patogénesis. El cuadro clínico es inespecífico pero la TACAR puede mostrar un patrón relativamente característico consistente en un parcheado lobular de patrón en vidrio deslustrado y engrosamiento de los septos interlobulillares de forma poligonal (pavimento). El diagnóstico se confirma por el aspecto característico que ofrece el líquido del LBA. El tratamiento consiste en lavados broncoalveolares repetidos y el pronóstico es bueno.

Categoría: Glosario Médico.