Silicosis

Se origina por la inhalación de polvo que contiene más de un 10% de sílice, que es un mineral compuesto por moléculas de dióxido de silicio (SiO2), y que se presenta en la naturaleza en tres formas, siendo la más común el cuarzo. Las ocupaciones implicadas con mayor frecuencia se reflejan en la. Se reconocen tres formas de silicosis: crónica, acelerada y silicoproteinosis aguda.

Patogenia. De las diversas teorías invocadas la inmunitaria es la más aceptada. Las partículas de sílice al ser fagocitadas por los macrófagos alveolares, los activan y estimulan el desplazamiento de otros macrófagos y la producción factores proinflamatorios y fibrogénicos, así como de moduladores de la inflamación y fibrosis. Entre ellos es preciso destacar el factor de necrosis tumoral (TNF) y el TGF-(3 (factor transformador del crecimiento beta). Las enzimas lisosómicas y los radicales libres también están implicados y contribuyen al agravamiento de la fibrosis.

Histopatología. La lesión definitoria es el nódulo silicótico, cuyo diámetro varía entre 1 y 10 mm, y se divide en tres zonas: central acelular, media con fibras de colágeno y periférica con macrofágos, fibroblastos y linfocitos. En las áreas acelulares es común identificar cristales de silicato birrefringentes en forma de aguja. Los nódulos tienen tendencia a confluir formando masas mayores de 1 cm de diámetro conocidas como fibrosis masiva progresiva (FMP). Estas lesiones, en su crecimiento, originan conglomerados que provocan distorsiones y contracciones del tejido pulmonar circundante, ocasionando la aparición de bullas y áreas de hiperinsuflación pulmonar. En la exposición aguda e intensa el nódulo está ausente, y se aprecia una ocupación de los espacios alveolares por material proteináceo PAS positivo.

Formas clínicas

Silicosis crónica. Es la forma más común y se origina como consecuencia de exposición moderada. Las primeras manifestaciones acontecen tras 20 años y suelen ser anomalías radiológicas, ya que el enfermo usualmente se mantiene asintomático, salvo que desarrolle complicaciones derivadas de la enfermedad. En esta situación los datos clínicos más comunes son tos, disnea y melanoptisis, como consecuencia de la cavitación de las lesiones.
En la radiografía simple de tórax se distinguen dos patrones radiológicos:

Silicosis simple: es el patrón clásico, y consiste en múltiples nódulos de 1 a 10 mm de diámetro bien circunscritos, de densidad uniforme y que suelen iniciarse en los lóbulos superiores. Pueden sin embargo afectar a las zonas medias e inferiores a medida que progresan.
Fibrosis Masiva Progresiva (FMP). Aparece como consecuencia de la confluencia de los nódulos en masas mayores de 1 cm de diámetro, con márgenes irregulares y mal definidos (figura 24.2). Predominan en lóbulos superior y son uni o bilaterales. Suelen mostrar calcificación y pueden cavitarse. A menudo se asocia con enfisema bulloso, distorsión de la arquitectura del pulmón y tracción homolateral de la traquea y las estructuras mediastínicas.
Los ganglios linfáticos hiliares y mediastínicos suelen hipertrofiarse en cualquier estadio y en un pequeño porcentaje de los casos muestran calcificación en “cáscara de huevo” (figura 24.3), primordialmente los hiliares, hallazgo muy específico que se considera diagnóstico si existe evidencia de exposición a sílice.

La TAC aporta pocas ventajas; únicamente en la identificación de nódulos grandes y coalescentes en la silicosis simple o de necrosis en la forma conglomerada.

Pruebas de función respiratoria. Son normales en fases tempranas de la enfermedad, pero a medida que progresa con la aparición de FMP, ocasiona una alteración ventilatoria restricitiva, obstructiva o una combinación de ambas. La capacidad de difusión de monóxido de carbono puede estar disminuida. Hay que tener en cuenta que estos trastornos, en ocasiones, están influenciados por el tabaquismo.
Silicosis acelerada. Es poco frecuente y se desarrolla entre 2 y 5 años después de una exposición intensa. El síntoma habitual es la disnea que se instaura precozmente y termina siendo invalidante. Los estudios radiológicos muestran un patrón nodular o reticulonodular difuso e irregular.

Silicoproteinosis aguda. Es una entidad muy rara que acontece tras una inhalación muy intensa de sílice a altas concentraciones, usualmente en construcción de túneles y trabajos con chorro de arena. Se presenta con disnea rápidamente progresiva e insuficiencia respiratoria. Radiológicamente se manifiesta como un infiltrado alveolar perihiliar bilateral de aspecto en “vidrio deslustrado”.
Diagnóstico. Igual que en otras neumoconiosis el diagnóstico se basa en la historia laboral y la presencia de las alteraciones radiológicas, no precisando el estudio histopatológico, salvo en circunstancias especiales.

Complicaciones

Tuberculosis pulmonar y otras infecciones. La asociación entre tuberculosis pulmonar y silicosis está perfectamente documentada, y existen evidencias experimentales de que la presencia de sílice estimula el crecimiento de Mycobacterium tuberculosis en cultivos de macrófagos. Representa la complica-ción más frecuente, sobre todo en la forma conglomerada. El diagnóstico resulta difícil ya que es poco sintomática y el bacilo se descubre en esputo sólo en el 15% de los casos, mientras que el porcentaje en autopsias puede ser superior al 40%. Por tanto, debe ser considerada cuando aparece fiebre, pérdida de peso o hemoptisis o cuando se produce un crecimiento rápido y cavitación de las lesiones. Pueden ocurrir otras infecciones oportunistas como nocardiosis o aspergilosis.

Cáncer de pulmón. Estudios epidemiológicos han apreciado un riesgo incrementado de padecer cáncer de pulmón en trabajadores expuestos a sílice; sin embargo no está claramente determinado si es debido a un efecto aditivo por el consumo de tabaco o al propio mineral. Se debe sospechar esta posibilidad ante una masa de FMP que ha experimentado un crecimiento rápido.
Insuficiencia respiratoria e hipertensión pulmonar secundaria. Representan el estadio final en las formas conglomerada y acelerada.

Enfermedades sistémicas. Se ha resaltado la asociación de esta entidad con diversas conectivopatias como lupus eritematoso sistémico, esclerodermia y dermatomiositis. Especial interés tiene su vinculación con la artritis reumatoide, que se denomina Síndrome de Caplan, y manifiesta radiologicamente nódulos bien definidos de 0,5 a 5 cm de diámetro de distribución periférica. Es preciso reseñar que es más frecuente en las neumoconiosis de los mineros del carbón y se han descrito lesiones similares en sujetos sin silicosis. Todos estos procesos patológicos son más comunes en la forma acelerada.

Evolución y pronóstico

Depende del estadio, de la intensidad de la exposición y del tipo de enfermedad en el momento del diagnóstico. La silicosis simple suele ser relativamente indolente pero tiene tendencia a progresar hacia la forma conglomerada aunque la exposición cese, sin que se conozca la razón, aunque se han implicado factores inmunológicos.
Por otro lado, la silicosis acelerada, y especialmente la silicoproteinosis aguda presenta un curso rápidamente progresivo, con desarrollo de complicaciones, especialmente infecciosas, insuficiencia respiratoria y fallecimiento.

Tratamiento

No existe una terapia específica, excepto la de las complicaciones y las medidas preventivas: inyección de agua en las explotaciones, ventilación adecuada, medidas de protección individual (mascarillas) y cese de tabaquismo.

Se produce exposición a sílice libre (cuarzo cristalino) en la minería, cortado de piedras, industrias abrasivas, voladuras, canteras y granjas. Las exposiciones cortas y de gran intensidad (incluso en periodos cortos como de 10 meses) pueden producir silicosis aguda fibrosis pulmonar rápidamente mortal con un cuadro radiográfico de condensación o infiltración miliar profusa. Las exposiciones prolongadas menos intensas se acompañan de fibrosis de lóbulo superior y adenopatía hiliar 2 15 años después de la exposición. La fibrosis es nodular y puede dar lugar a restricción pulmonar y obstrucción al flujo aéreo. Los pacientes con silicosis presentan un riesgo superior al normal de tuberculosis, y los pacientes con silicosis crónica y un PPD positivo deben seguir tratamiento antituberculoso.

Categoría: Glosario Médico.