Síndrome hipereosinofílico


El síndrome hipereosinofílico es una enfermedad rara y a menudo mortal,
caracterizada por una eosinofilia en sangre periférica superior 1.500/mm3 por
un periodo superior a los 6 meses en ausencia de cualquier causa reconocida de eosinofilia. El pico de incidencia se sitúa en la tercera a cuarta década de la vida con un predominio (7:1) en varones.
Manifestaciones clínicas. Los síntomas más frecuentes son la sudación nocturna, la anorexia, la pérdida de peso, el prurito, la tos y la fiebre.
La afectación cardiaca, que incluye una miocardiopatía restrictiva, daño valvular, fibrosis endocárdica y trombos murales, representa la principal causa de morbilidad y mortalidad.
Con relativa frecuencia pueden aparecer síntomas neurológicos como:tromboembolia cerebral con episodios isquémicos transitorios por emigración de trombos intracardiacos; encefalopatía con confusión, trastornos del comportamiento o pérdida de memoria y neuropatía periférica similar a la que ocurre en el Síndrome de Churg-Strauss.
La afectación pulmonar se produce en un 40% de los casos, siendo la tos de predominio nocturno la manifestación más frecuente. Los hallazgos radiológicos revelan la presencia de infiltrados intersticiales y derrame pleural. El LBA muestra una importante eosinofilia de hasta el 73%.
La enfermedad tromboembólica de predominio arterial ocurre en el 75% de los enfermos. También pueden verse afectados el tracto gastrointestinal, los riñones, la piel y los músculos.
Datos de laboratorio. El dato más llamativo es la eosinofilia periférica, habitualmente entre el 30 al 70% del total de células blancas (más de 10.000/ mm3). Es posible encontrar eosinófilos en médula ósea así como blastos en sangre periférica.
Tratamiento. La mitad de los enfermos tienen una buena respuesta a los GCE. Estos enfermos, en contraste con los no respondedores, presentan altos niveles de IgE, angioedema y una reducción brusca del número de eosinófilos tras el inicio del tratamiento. Otras fármacos que han sido utilizados con éxito son el busulfán, la hidroxiurea, la ciclofosfamida, el etopósido y la vincristina.

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Categoría: Glosario Médico.




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