Tratamiento de las neumonías instersticiales idiopáticas

Hasta la fecha la mayoría de las estrategias se han basado en el concepto de que la inflamación conduce a fibrosis, de modo que los tratamientos se han orientado hacia la supresión del componente inflamatorio.
Los glucocorticoesteroides (GCE) han constituido la principal arma terapéutica en el tratamiento de la enfermedad. Con ellos se logra una respuesta favorable en el 10-30% de los enfermos. Esta respuesta suele ser de carácter parcial y transitoria y no existen casos en los que, con el esquema terapéutico más ampliamente aceptado, se logren mejorías sostenidas o remisiones completas. La pauta más aconsejada es iniciar con una dosis de prednisona de 1 mg/kg/día durante pocos meses y posteriormente reducirla paulatinamente según respuesta clínica.
Los inmunosupresores se utilizan fundamentalmente en aquellos enfermos que no responden al tratamiento esteroideo, en aquellos que desarrollan graves efectos secundarios con el mismo o en aquellos que presentan alto riesgo de desarrollar complicaciones serias (mayores de 70 años, hipertensión o diabetes mellitus mal controlada, osteoporosis o úlcera péptica). Los más empleados son la azatioprina y la ciclofosfamida. El uso concomitante de azatioprina y GCE parece asociarse con una modesta mejoría en la supervivencia en comparación con los que reciben sólo GCE. La inexistencia de datos firmes sobre el claro beneficio de la ciclofosfamida en comparación con los GCE, sumado a los potenciales graves efectos secundarios de esta medicación hace que la indicación de este fármaco esté en desuso para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática.
Otros muchos tratamientos han sido utilizados hasta la fecha (ciclosporina A, metotrexate, clorambucil y D-penicilamina, entre otros), pero ninguno ha conseguido aumentar la supervivencia o la calidad de vida de los enfermos con fibrosis pulmonar idiopática (tabla 22.II). La colchicina, sin embargo, administrada a razón de 0,6 mg una o dos veces por día, por su capacidad antifibrogénica y por la escasez de efectos secundarios, se acepta como terapia de primera línea en el tratamiento de la enfermedad o bien como coadyuvante a los GCE y/o inmunosupresores en caso de que no haya respuesta.
Se sigue actualmente trabajando en conseguir y ensayar nuevos fármacos con capacidad antifibrogénica o antioxidante que permita unas mejores perspectivas terapéuticas en estos enfermos. Entre los antifibrogénicos están: interferón-y 1b, pirfenidona, relaxina, halfuginona, suramina y prostaglandina E2. Entre los antioxidantes: glutation, taurina, niacina y n-acetilcisteína.
El esquema de tratamiento que ha gozado de un mayor consenso en los últimos años ha sido publicado conjuntamente por la Sociedad Americana del Tórax y la Sociedad Europea de Respiratorio. Existen criterios para evaluar la respuesta al tratamiento (tabla 22.III) así como para esperar un mejor pronóstico de la enfermedad (tabla 22.IV).
Sin embargo, recientemente, algunas voces críticas argumentan que la fase inflamatoria inicial de neumonía intersticial usual nunca se ha demostrado fehacientemente y que, incluso en fases muy iniciales, la enfermedad siempre se comporta como primariamente fibrogénica. Este razonamiento aconseja no utilizar GCE que al final conllevan enfermedad muscular iatrogénica y fracaso respiratorio prematuro.
El trasplante de pulmón es la opción final en estos enfermos. Recientemente se ha demostrado que el trasplante supone una supervivencia del 79% al año, 63% a los dos años y 39% a los cinco años, lo que supone una reducción del riesgo de muerte respecto a no trasplantar.

Categoría: Glosario Médico.